結(jié)締組織發(fā)育缺陷形成的多發(fā)性疝和憩室為另一常見的臨床表現(xiàn)?；颊呖梢园l(fā)生膈疝、臍疝、腹股溝疝、胃腸道多發(fā)性憩室、胃粘膜脫垂、直腸粘膜脫垂、膀胱多發(fā)性憩室等。臨床上相應(yīng)產(chǎn)生各種不同的癥狀，如腹痛、腹脹、嘔血、腹瀉、便秘、便血以及尿頻、尿急、血尿等膀胱刺激癥狀。胃腸道X線檢查可見胃粘膜多皺折和脫垂。膀胱造影可見一些大小不等之憩室膨出陰影。
心血管方面有時(shí)可見到心界擴(kuò)大，左右心室肥厚，主動(dòng)脈和其他大血管擴(kuò)張或伴有先天性卵圓孔未閉。心電圖檢查可出現(xiàn)心室肥厚，束支傳導(dǎo)阻滯。嚴(yán)重者可并發(fā)肺心病和充血性心力衰竭。
此外，還可見到眼角膜環(huán)狀血管翳，體毛稀少，牙齒疏松，舌面龜裂，懸雍垂延長(zhǎng)，咽部粘膜增厚，喉部聲帶松弛延長(zhǎng)而致聲音嘶啞。外生殖器呈嬰兒型，青春期后男性往往有萎縮癥狀等。
其臨床表現(xiàn)如皮膚松弛、肺氣腫、多發(fā)性憩室和心血管改變等，與先天性皮膚松弛癥基本相似。其特征性改變?yōu)榘l(fā)病年齡晚，一般在青年或成年之后發(fā)病。發(fā)病前有某些其他皮膚病史，如濕疹、蕁麻疹、反復(fù)發(fā)作的多形紅斑等，亦有報(bào)道于青霉素過(guò)敏性藥疹之后發(fā)生皮膚松弛者。
面部表現(xiàn)亦有區(qū)別，先天性皮膚松弛患者面部畸形主要為鉤狀鼻，而獲得性皮膚松弛癥患者鼻外形大多正常，一般不伴有毛發(fā)稀少、牙齒稀疏、嬰兒型外生殖器等發(fā)育上的缺陷。家族遺傳史亦有助鑒別，獲得性皮膚松弛無(wú)家族發(fā)病史。
局限性皮膚松弛癥
一般為皮膚肉芽腫性疾病，如結(jié)節(jié)病、梅毒等引起的繼發(fā)性改變。有時(shí)也發(fā)生于彈力纖維假黃瘤或多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤之后。常在出生后不久即有皮膚松弛癥。病變部位一般在腹或胸部。常伴有腹部肌肉發(fā)育不良、胸部畸形和縱膈疝等。
治療
獲得性皮膚松弛癥通常無(wú)特殊治療，患者常以面部老化為主訴就診于整形外科。本病無(wú)特效的藥物治療，氨苯砜可以控制早期水腫但不能阻止該病的進(jìn)展。皮膚松弛癥患者傷口愈合良好、瘢痕形成及凝血功能正常，因此沒(méi)有嚴(yán)重心血管異常的患者具有良好的整形手術(shù)指征。
整形外科治療包括瞼成形術(shù)、面頸部除皺術(shù)、眥成形術(shù)、頸部上提術(shù)和耳垂縮小術(shù)等。手術(shù)通常可以獲得初步滿意的結(jié)果，可改善早衰的外觀并減輕上、下瞼下垂和多余皮膚皺褶等造成的視力受損、干眼和慢性刺激等相關(guān)癥狀。但手術(shù)并不能阻止皮膚松弛的再次復(fù)發(fā)，應(yīng)當(dāng)進(jìn)行患者教育并告知患者要獲得滿意的效果需進(jìn)行反復(fù)手術(shù)。
除皺術(shù)通常為先行的手術(shù)，Nahas認(rèn)為行初次除皺術(shù)時(shí)應(yīng)當(dāng)提緊SMAS筋膜，提緊SMAS筋膜有助于上提固定松弛的皮膚組織。后期反復(fù)的除皺術(shù)時(shí)通常不需要再次提緊SMAS筋膜，因?yàn)镾MAS可以持久地保持其位置，只有皮膚及皮下組織需要反復(fù)拉緊。Tamura報(bào)道了應(yīng)用肉毒毒素注射治療早期皮膚松弛癥患者衰老的外觀，他認(rèn)為肉毒素注射除皺術(shù)可以作為輕度皮膚松弛癥及不愿接受手術(shù)治療患者的保守治療方法。
還需要考慮的是手術(shù)時(shí)機(jī)，如果發(fā)病年齡較早并進(jìn)行性發(fā)展，學(xué)齡前進(jìn)行有效的手術(shù)治療可有利于患者的心理健康和社會(huì)適應(yīng)力。對(duì)于存在系統(tǒng)并發(fā)癥的患者，手術(shù)的決定還受手術(shù)耐受力麻醉風(fēng)險(xiǎn)和生命預(yù)后等因素影響。該病預(yù)后取決于遺傳類型，顯性遺傳型主要為皮膚損害，預(yù)后較好，該類患者壽命一般正常。
而隱性遺傳性多伴心血管系統(tǒng)損害，受累者常于兒童期死亡。許多學(xué)者認(rèn)為隨著患者年齡增加及身體生長(zhǎng)，皮膚松弛進(jìn)展會(huì)逐漸減輕，面部外觀趨于穩(wěn)定。此外，遺傳性皮膚松弛癥可以通過(guò)基因診斷及產(chǎn)前診斷的方法來(lái)避免疾病在家族中的遺傳。
結(jié)語(yǔ)：以上就是關(guān)于獲得性皮膚松弛癥的相關(guān)知識(shí)了，大家在看完之后對(duì)獲得性皮膚松弛癥是不是有了一定的了解呢。獲得性皮膚松弛癥不僅對(duì)皮膚會(huì)有很大的傷害，且嚴(yán)重者會(huì)導(dǎo)致多種疾病的發(fā)生，因此一定要及早治療，避免病情加重。
