小腦共濟失調(diào) 小腦共濟失調(diào)的表現(xiàn)(2)

  (二)前庭迷路性共濟失調(diào)

  1.前庭性共濟失調(diào)在運動時明顯例如體位轉(zhuǎn)動時突出,而單純做簡單隨意運動時共濟失調(diào)并不明顯。

  2.前庭性共濟失調(diào)常伴有眩暈呈發(fā)作性或持續(xù)性,而單純的小腦性共濟失調(diào)則無眩暈。

  3.前庭性共濟失調(diào)站立時軀體向側(cè)方傾倒,或搖晃不穩(wěn),其發(fā)病有一定的潛伏期,搖晃不穩(wěn)逐漸增強,甚至出現(xiàn)傾倒,傾倒方向以側(cè)方為多。小腦病變時軀體向各個方向搖晃,但以前后方向為主。

  4.前庭性共濟失調(diào)軀體傾斜與頭位有密切關(guān)系而小腦共濟失調(diào)與頭位無關(guān)。

  臨床實際工作中由于小腦與前庭束之間有密切聯(lián)系,兩種組織往往同時受累,出現(xiàn)小腦前庭迷路綜合征。即使純粹的小腦病變(例如小腦腫瘤),由于顱內(nèi)壓增高也可直接或間接地影響到前庭迷路系統(tǒng)。

  (三)大腦性共濟失調(diào)

  大腦病變伴有痙攣性偏癱或失語等典型癥狀時,很容易鑒別,但既有大腦病變又合并小腦病變時鑒別起來就比較困難。小腦病變時不出現(xiàn)錐體束征,廣泛的小腦病變,例如小腦外傷、小腦膿腫呈現(xiàn)肌張力降低,或伴有肌力減低,但較大腦病變的肌力改變輕且短暫,不產(chǎn)生持久性癱瘓。

  聯(lián)合屈曲試驗進行鑒別

  病人仰臥位,將兩臂在胸前交叉,做起身動作,此時大腦病變與小腦病變表現(xiàn)相同,都表現(xiàn)起身時患側(cè)股關(guān)節(jié)屈曲。如果檢查者將兩下肢按住,使之固定不動,觀察病人上半身起床的動作。此時可見,在大腦病變時,病人健側(cè)的軀體先離床,患側(cè)后離床,如由坐而臥時恰好相反。小腦病變時,病人起身時患側(cè)先離床,而臥下時與大腦病變相同,患側(cè)先著床。這是由于錐體束的損害,病人為了彌補癱瘓側(cè)的無力,而用健側(cè)肌肉作支撐而先離床,同時將患側(cè)牽引抬起,臥下時由健側(cè)肌肉支撐,而患側(cè)肌力低故先臥下。至于小腦病變時,由于拮抗肌失去抑制主動肌的能力,使主動肌的活動增強,起身時患側(cè)先翹起。

  (四)各種共濟失調(diào)癥

  許多疾病以共濟失調(diào)為主要臨床特征,這些疾病統(tǒng)稱為變性或先天性共濟失調(diào)癥。小腦皮質(zhì)及其脊髓傳導通路的變性或畸形是這些疾病的共同神經(jīng)病理特征。此外,很多病例還同時有腦干及基底神經(jīng)節(jié)的異常。

  按傳統(tǒng)的Holmes分類方法,共濟失調(diào)癥以神經(jīng)病理為標準,分為脊髓小腦變性、小腦皮質(zhì)變性和橄欖體腦橋小腦萎縮。近來,Harding的臨床分類方法已經(jīng)得到廣泛應(yīng)用,這種分類方法將共濟失調(diào)癥分為先天性、遺傳性和非遺傳性三類。遺傳性共濟失調(diào)癥又分為常染色體隱性遺傳病(如Friedreich共濟失調(diào)癥,F(xiàn)RDA)和常染色體顯性遺傳病(現(xiàn)常稱為脊髓小腦性共濟失調(diào)癥)。

  大多數(shù)遺傳性共濟失調(diào)癥的致病突變已明確,因此有理由將遺傳性共濟失調(diào)癥單分出一類。非遺傳性共濟失調(diào)癥包括一些病因不明的共濟失調(diào)癥和一些病因明確的以共濟失調(diào)為主要癥狀的疾病。

  結(jié)語:看了上文,大家應(yīng)該都明白了小腦共濟失調(diào)是怎樣的疾病了。小腦共濟失調(diào)給患者的身心帶來嚴重的負面影響,而患者需要盡可能的與別人交往,爭取生活平衡,保持心理愉悅,選擇適合自己體能狀態(tài)的運動,以維持身體的佳狀態(tài)。

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