格林巴利綜合征,說到這個名字大家都很陌生。其實格林巴利綜合癥是一種脊神經(jīng)和周圍神經(jīng)的脫髓鞘疾病。那么格林巴利綜合癥是如何發(fā)生的,格林巴利綜合癥的癥狀表現(xiàn)是什么樣的,有什么方法可以治療,下面大家就一起來看看吧。
格林巴利綜合征是常見的脊神經(jīng)和周圍神經(jīng)的脫髓鞘疾病。又稱急性特發(fā)性多神經(jīng)炎或?qū)ΨQ性多神經(jīng)根炎。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性上升性對稱性麻痹、四肢軟癱,以及不同程度的感覺障礙。病人成急性或亞急性臨床經(jīng)過,多數(shù)可完全恢復(fù),少數(shù)嚴(yán)重者可引起致死性呼吸麻痹和雙側(cè)面癱。腦脊液檢查,出現(xiàn)典型的蛋白質(zhì)增加而細(xì)胞數(shù)正常,又稱蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。
病因
多數(shù)患者發(fā)病前有巨細(xì)胞病毒、EB病毒或支原體等感染,但少數(shù)病例的病因不明。本病性質(zhì)尚不清楚,可能與免疫損傷有關(guān)。以患者血清注射于動物神經(jīng)可產(chǎn)生靜脈周圍脫髓鞘病變。此外,患者神經(jīng)組織中有C3b及免疫球蛋白C主要是(IgG或IgM)存在。以上事實提示,本病可能是與體液免疫有關(guān)。但至今尚未能從患者血液中提出髓鞘蛋白的抗體。注射甲流疫苗的副作用之一則有可能患格林-巴利綜合征。
臨床表現(xiàn)
1~4周前有胃腸道或呼吸道感染癥狀以及疫苗接種史,突然出現(xiàn)劇烈神經(jīng)根疼痛,以頸肩腰和下肢為多,其他以急性進(jìn)行性對稱性肢體軟癱,主觀感覺障礙,腱反射減弱或消失為主癥。
1.運動障礙
四肢遲緩性癱是本病的主要癥狀,一般從下肢開始逐漸波及軀干、雙上肢和顱神經(jīng),肌張力低下,近端常較遠(yuǎn)端重。通常在數(shù)日至2周內(nèi)病情發(fā)展至高峰,病情危重者在1~2日內(nèi)迅速加重,出現(xiàn)四肢完全性癱,呼吸肌和吞咽肌麻痹,呼吸困難,吞咽障礙危及生命。
2.感覺障礙
一般較運動障礙輕,但常見肢體感覺異常,如麻木刺痛感、燒灼感等可先于癱瘓或同時出現(xiàn),約30%的患者有肌肉痛,感覺異常,可呈手套襪子型分布,振動覺和關(guān)節(jié)運動覺通常保存。
3.反射障礙
四肢腱反射多呈對稱性減弱或消失,腹壁提睪反射多正常,少數(shù)患者可因錐體束受累而出現(xiàn)病理反射征。
4.植物神經(jīng)功能障礙
初期或恢復(fù)期常有多汗,汗臭味較濃,可能是交感神經(jīng)受刺激的結(jié)果。少數(shù)患者初期可有短期尿潴留,可由于支配膀胱的植物神經(jīng)功能暫時失調(diào)或支配外擴約肌的脊神經(jīng)受損所致;大便常秘結(jié);部分患者可出現(xiàn)血壓不穩(wěn)、心動過速等。
5.顱神經(jīng)癥狀
半數(shù)患者有顱神經(jīng)損害,以舌咽迷走神經(jīng)和一側(cè)或兩側(cè)面神經(jīng)的外周癱瘓多見,其次為動眼、滑車、外展神經(jīng),偶見視神經(jīng)乳頭水腫,可能為視神經(jīng)炎癥改變或腦水腫所致,也可能和腦脊液蛋白的顯著增高阻塞了蛛網(wǎng)膜絨毛影響腦脊液吸收有關(guān)。