小兒軟骨營(yíng)養(yǎng)障礙-血管瘤綜合征
軟骨營(yíng)養(yǎng)障礙-血管瘤綜合征(Maffucci syndrome)即Maffucci綜合征，又稱伴多發(fā)性血管瘤的軟骨發(fā)育不良、內(nèi)生軟骨瘤綜合征、多發(fā)性內(nèi)生軟骨瘤病(multiple enchondromatosis)、Ollier綜合征、進(jìn)行性軟骨發(fā)育障礙和多發(fā)性血管瘤、Kast綜合征軟骨發(fā)育不全、軟骨發(fā)育不良并發(fā)血管瘤(chondrodysplasia with hemangi...
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- 小兒Kast綜合征軟骨發(fā)育不全,小兒Maffucci綜合征
- 是
- 骨 血液血管
- 兒童時(shí)期開(kāi)始
- 無(wú)傳染性
- 四肢畸形 前額及顴骨突出 臉部大小不一
- 藥
- 營(yíng)養(yǎng)不良
一般治療一、治療用骺阻滯術(shù)糾正下肢不等長(zhǎng)以及用截骨術(shù)矯正碰膝癥或其他成角畸形。下肢負(fù)重易發(fā)生骨折，對(duì)此應(yīng)防止畸形愈合。腫瘤惡變?yōu)檐浌侨饬稣吒哌_(dá)18%，增長(zhǎng)快和疼痛是惡變的征象，如發(fā)生這種情況應(yīng)及時(shí)行病理檢查。因惡變率高，故宜每年復(fù)查，一旦證實(shí)惡變，應(yīng)盡早截肢。二、預(yù)后有惡性腫瘤傾向者，預(yù)后不良。一般在10～20年可發(fā)展至疾病的高峰期，以后漸趨向較長(zhǎng)時(shí)期的穩(wěn)定。查看更多>>
相關(guān)檢查一、癥狀病變?cè)趦和瘯r(shí)期開(kāi)始，發(fā)現(xiàn)骨和軟骨畸形，兩性患病率無(wú)明顯差異。1.血管瘤。大多數(shù)病例于出生時(shí)即有或嬰兒期開(kāi)始明顯的血管損害，包括血管瘤、血管錯(cuò)構(gòu)瘤、淋巴管瘤、靜脈曲張等。這些損害常常是多發(fā)的，可以單側(cè)或雙側(cè)。曾令濟(jì)報(bào)道的1例外表皮膚或皮下可見(jiàn)10多處血管瘤。大多數(shù)血管瘤呈海綿狀，少數(shù)為毛細(xì)血管型，并隨患兒生長(zhǎng)而增大。一般局限于真皮中、下部和皮下組織，內(nèi)臟、眼瞼、視網(wǎng)膜也可發(fā)生血管瘤。2.軟骨...查看更多>>
飲食原則飲食方面要做到規(guī)律、合理，即以高蛋白、高維生素食物為主。選擇營(yíng)養(yǎng)價(jià)值高的植物或動(dòng)物蛋白，如牛奶、蛋類、魚(yú)類、瘦肉、各種豆制品等。查看更多>>
做好遺傳病咨詢工作，避免母親高齡妊娠，做好孕期保健工作，防止各種感染性疾病等。避開(kāi)遺傳病。預(yù)防遺傳病的方法避免近親結(jié)婚：近親結(jié)婚所生育的帶有子女智力比非近親子女差得很多，而且發(fā)病率很高。所以一定要避免近親結(jié)婚。避免高齡生育：生育年齡最好不要超過(guò)35歲，因?yàn)楦啐g產(chǎn)婦的細(xì)胞老化，易受外界病毒感染，受精后形成的個(gè)體易產(chǎn)生染色體病。進(jìn)行生育咨詢：曾經(jīng)生育過(guò)智能低下或殘疾兒，或患兒因病早亡，再生育是否會(huì)出現(xiàn)...查看更多>>
