白塞氏綜合征在醫(yī)學上被稱為白塞氏綜合征，是一種免疫系統(tǒng)疾病，侵害人體的多個器官，對人的健康是巨大的傷害。那么你知道白塞氏綜合征的發(fā)病原因是什么嗎，白塞氏綜合征的臨床表現(xiàn)是什么呢，白塞氏綜合征該如何治療呢，下面我們就一起來看看吧。
貝赫切特綜合征又稱白塞病，是一種全身性免疫系統(tǒng)疾病，屬于血管炎的一種。其可侵害人體多個器官，包括口腔、皮膚、關節(jié)肌肉、眼睛、血管、心臟、肺和神經(jīng)系統(tǒng)等，主要表現(xiàn)為反復口腔和會陰部潰瘍、皮疹、下肢結節(jié)紅斑、眼部虹膜炎、食管潰瘍、小腸或結腸潰瘍及關節(jié)腫痛等。貝赫切特綜合征需要規(guī)律的藥物治療，包括各種調節(jié)免疫的藥物，不治療則預后不好，嚴重者危及生命。
目前該病的發(fā)病原因不完全清楚，可能與遺傳(如HLA-B51基因)、感染(部分患者可能與結核感染相關)、生活環(huán)境有關。目前認為，該病的發(fā)病機制是患者在各種發(fā)病原因的作用下出現(xiàn)免疫系統(tǒng)功能紊亂，包括細胞免疫和體液免疫失常，嗜中性粒細胞功能亢進、內(nèi)皮細胞損傷與血栓形成、免疫系統(tǒng)針對自身器官組織產(chǎn)生反應，導致器官組織出現(xiàn)炎癥，產(chǎn)生破壞。
臨床表現(xiàn)
1.好發(fā)人群
該病可見于我國各類人群，從青少年到老人都可患病，中青年更多見，男女均可發(fā)病。
2.口腔潰瘍
患者主要表現(xiàn)為反復口腔潰瘍、疼痛，潰瘍面較深、底部多為白色或黃色，可以同時在多個部位出現(xiàn)多個潰瘍(俗稱“口瘡”)，包括舌、口唇、上顎、咽部等。多數(shù)潰瘍可自行好轉，但常反復發(fā)作，嚴重者疼痛劇烈，非常影響進食。
3.生殖器潰瘍
除口腔潰瘍外，患者還可出現(xiàn)外陰部潰瘍，如男性及女性生殖器潰瘍，這些部位的潰瘍可較大，可以是單發(fā)的。
4.眼部病變
部分患者還可表現(xiàn)為眼睛病變，出現(xiàn)眼睛紅腫、疼痛、畏光或視力下降、視物不清，可以一只或兩只眼睛受累。
5.皮膚表現(xiàn)
還有些患者出現(xiàn)皮膚病變，表現(xiàn)為面部、胸背部或其他部位“青春痘“樣皮疹，或類似于“癤子”的表現(xiàn)，可自行好轉，但易反復發(fā)作。另外有的患者會出現(xiàn)下肢發(fā)紺、腫脹和疼痛，可以觸摸到“疙瘩”，還有的患者下肢會出現(xiàn)反復發(fā)作的紅斑，大小不一，可以從黃豆到銅錢大小，按壓時疼痛，這種現(xiàn)象稱為“結節(jié)紅斑”。還有的患者在輸液或抽血針眼局部會出現(xiàn)紅腫或水皰或膿皰，多數(shù)在注射后24～72小時內(nèi)出現(xiàn)，這種現(xiàn)象被稱為“針刺反應”陽性。
6.關節(jié)病變
不少患者會出現(xiàn)關節(jié)疼痛或腫脹，可以單個或多個關節(jié)，下肢關節(jié)多見，可以伴胳膊和腿疼，嚴重者出現(xiàn)關節(jié)積液、滑膜炎。
7.消化道病變
另外一個比較常見的表現(xiàn)是消化道癥狀，包括吞咽困難或吞咽時胸痛、反酸、燒心、腹痛、腹瀉、大便中有膿或血，或自己摸到腹部有包塊，體重下降、消瘦，沒有食欲，這些癥狀可都出現(xiàn)或只出現(xiàn)其中一個，做過胃鏡或腸鏡的患者會被告知有“潰瘍”。
8.血管病變
少部分患者可以出現(xiàn)血栓性靜脈炎以及深靜脈血栓，嚴重者還可以并發(fā)肺栓塞，患者可出現(xiàn)活動后氣短、憋氣，胸口疼痛甚至暈厥。還有的患者可以出現(xiàn)動脈瘤，引起局部栓塞、缺血，動脈瘤破裂后可以大出血，甚至危及生命。
9.神經(jīng)系統(tǒng)病變
有的患者可有手腳不靈活、頭疼頭暈、惡心嘔吐、手腳感覺麻木、疼痛或無力，還可出現(xiàn)一側的手腳癱瘓，嚴重的可出現(xiàn)抽搐、翻白眼等類似“抽羊角風”的表現(xiàn)，這些有可能是貝赫切特綜合征損害到了神經(jīng)系統(tǒng)。神經(jīng)系統(tǒng)常受累的部位是腦干，也可見于脊髓、大腦半球、小腦和腦脊膜，可以出現(xiàn)腦萎縮。
10.全身癥狀
不少患者伴乏力、納差、低熱和消瘦等全身癥狀。
