聯(lián)合免疫缺陷病

一般治療

一、聯(lián)合免疫缺陷病西醫(yī)治療

1.嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病的治療

為了防止移植物抗宿主病發(fā)生，應(yīng)將擬輸?shù)娜蜓破酚蒙渚€照射，以滅活免疫活性細(xì)胞，或采用冰凍過(guò)的紅細(xì)胞。

用骨髓移植進(jìn)行免疫重建是治療本病最有效的辦法。此外，也可移植胎肝或胎兒胸腺，但療效有限。

對(duì)ADA缺乏型SCID，進(jìn)行酶補(bǔ)充療法：輸入經(jīng)照射的冰凍壓縮紅細(xì)胞15ml/kg，每2～4周1次，可獲改善。另外，每周肌內(nèi)注射一次大劑量聚乙烯乙二醇治療ADA(PEG-ADA)也有較好的效果。其他治療為防治感染及對(duì)癥支持療法。

2.伴有血小板減少及濕疹的免疫缺陷病的治療

配型骨髓移植效果最好，可完全糾正血小板及免疫學(xué)異常?？捎栎斞蜉斞“?，血小板減少可行脾切除術(shù)。控制感染，對(duì)癥支持療法。

3.共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥的治療

除抗感染和物理治療外，尚無(wú)特效療法。

4.伴免疫球蛋白合成異常的細(xì)胞免疫缺陷病

又稱Nezelof綜合征的治療 無(wú)特殊治療，主要為防治感染和對(duì)癥處理。

二、預(yù)后

1.嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病預(yù)后不良，如無(wú)有效的治療，如骨髓移植、酶替代治療或予以嚴(yán)格無(wú)菌隔離，一般均在2歲前死亡。

2.伴有血小板減少及濕疹的免疫缺陷病，預(yù)后不良，多因出血、感染及惡性病死亡。

3.共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(ataxia-telangiectasia)，本病呈進(jìn)行性發(fā)展，患者往往死于嚴(yán)重感染或淋巴系、上皮細(xì)胞惡性腫瘤。

4.伴免疫球蛋白合成異常的細(xì)胞免疫缺陷病視病情而定，文獻(xiàn)有生存至18歲的報(bào)道。