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真性紅細(xì)胞增多癥

  1、血液內(nèi)科疾病概述

  血液內(nèi)科疾病是內(nèi)科學(xué)的分支,主要治療造血系統(tǒng)疾病,即血液病。在一些醫(yī)院里常包含在腫瘤科內(nèi),統(tǒng)稱腫瘤血液科。目前,引起血液病的因素很多,諸如:化學(xué)因素、物理因素、生物因素、遺傳、免疫、污染等,都可以成為血液病發(fā)病的誘因或直接原因,由于這些原因很多是近幾十年現(xiàn)代工業(yè)的產(chǎn)物,從而使血液病的發(fā)病率有逐年增高的趨勢,可以說,血液病是一種現(xiàn)代病。

  血液病臨床分為三大類型:紅細(xì)胞疾病、白細(xì)胞疾病、出血和血栓性疾病。臨床上常見的疾病有白血病、再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征、血小板減少、多發(fā)性骨髓瘤等,以往由于缺乏特效療法,許多疾病被人們稱為“不治之癥”,近年來,隨著醫(yī)學(xué)研究的深入發(fā)展,特別是在中國,采用中西醫(yī)結(jié)合的方法,血液病的治療效果有了明顯提高,許多疾病得以治愈,達(dá)到世界領(lǐng)先水平,顯示出中醫(yī)治療本病的巨大優(yōu)勢。

  現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對(duì)血液病的治療多應(yīng)用激素、化療等方法,但副作用大,病人治愈率低、易復(fù)發(fā)。60年代國外首次將骨髓移植用于治療白血病,使白血病由不治之癥變?yōu)榭芍沃Y,治愈率有所提高,然而骨髓資源十分缺乏,且捐獻(xiàn)的骨髓很大部分與病人的HLA不一致,即使移植成功,5年內(nèi)復(fù)發(fā)率也高達(dá)70%。中醫(yī)藥有著廣闊的資源,五十年代人們探索中醫(yī)治療血液病的途徑,直至現(xiàn)在許多中醫(yī)認(rèn)為其病機(jī)在于腎虛。我們經(jīng)臨床研究,發(fā)現(xiàn)本病的致病因素多為“邪毒”所致,如放射線、化學(xué)藥品、農(nóng)藥、病毒、細(xì)菌等均為中藥 “邪毒”范疇,在大量臨床研究基礎(chǔ)上,我們提出“邪毒傷腎”的理論,創(chuàng)立了“解毒透邪、瀉實(shí)固本”,以促進(jìn)骨髓造血功能的“血細(xì)胞再生激活療法”,打破了以往治療本病單純從虛立論的傳統(tǒng)觀點(diǎn),對(duì)不同疾病采取辨證辨病相結(jié)合,針對(duì)病因采取不同的治療方案,為中醫(yī)治療血液病提供了系統(tǒng)的理論依據(jù)和治療法則,臨床取得了顯著效果,有些疾病的臨床治療效果已遠(yuǎn)遠(yuǎn)超出世界發(fā)達(dá)國家。

  2、血液內(nèi)科疾病種類

  紅細(xì)胞疾病

  缺鐵性貧血、巨幼細(xì)胞性貧血、再生障礙性貧血、溶血性貧血、地中海貧血、自身免疫性溶血性貧血、藥物性溶血性貧血、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、急性失血性貧血、慢性病貧血、血色病等;

  白細(xì)胞疾病

  白細(xì)胞減少癥、粒細(xì)胞缺乏癥、嗜酸性粒細(xì)胞增多癥、急性白血病、慢性白血病、骨髓增生異常綜合癥、惡性淋巴瘤(霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤)、傳染性單核細(xì)胞增多癥、惡性組織細(xì)胞病、多發(fā)性骨髓瘤等;

  出血性疾病

  單純性紫癜、過敏性紫癜、特發(fā)性血小板減少性紫癜、血栓性血小板減少性紫癜、血小板無力癥、血友病、獲得性凝血機(jī)制障礙性疾病等;

  骨髓增生性疾病

  真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化癥等。

  血液生成和功能

  血液是血管中流動(dòng)著的粘稠液體,分為液體成分和有形成分。液體成分指血漿(50~60%),有形成分指血細(xì)胞(40~50%)。從胎兒期開始就開始生成原始的血細(xì)胞,出生后骨髓成為唯一的造血器官。血液細(xì)胞主要指紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板以及各種免疫細(xì)胞。紅細(xì)胞主要運(yùn)輸氧和二氧化碳,緩沖體內(nèi)的酸堿平衡。白細(xì)胞則是炎癥反應(yīng)的第一線的衛(wèi)士,聚集、游走到炎癥部位進(jìn)行吞噬作用。而對(duì)于較大的細(xì)菌、寄生蟲等則靠體內(nèi)的單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)來完成。血小板參與人體的血凝、抗凝及纖溶的過程。血液中各細(xì)胞各司其職,共同使血液系統(tǒng)處于正常的動(dòng)態(tài)穩(wěn)定的狀態(tài)。

  3、血液內(nèi)科疾病生成原理

  血液的生成很有趣,就像田徑場上的接力跑,參與者有胚胎的卵黃囊、肝、脾、腎、淋巴結(jié)、骨髓等。造血始于人胚的第3周,此階段還沒有什么器官形成,一個(gè)叫卵黃囊的胚胎組織擔(dān)起造血的第一責(zé)任。

  人體血液抹片人胚第6周,人體器官形成,肝臟接著造血。人胚第3個(gè)月,脾是主要的造血器官。人胚第4個(gè)月后,骨髓開始造血,這是人體最重要的造血組織。出生后,肝、脾造血停止,骨髓負(fù)起造血的全部責(zé)任。血細(xì)胞包括紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板等,它們各司其職,但都來自同一種細(xì)胞——多功能干細(xì)胞。由這種細(xì)胞增殖、分化和成熟,才變?yōu)樵谘芾锪鲃?dòng)的各種終末血細(xì)胞。

  4、血液內(nèi)科疾病血液形成

  每個(gè)人體內(nèi)的血液,都是自己體內(nèi)產(chǎn)生的,不是由母體血液流入胎兒血管先天帶來的?!√涸缙诎l(fā)育時(shí),在其胚胎體內(nèi)部,就逐步產(chǎn)生了自己的造血中心。當(dāng)胚胎發(fā)育到第三周時(shí),卵黃囊壁上的血島就是第一個(gè)造血的中心,這個(gè)中心的造血期到第九周為止。胚胎發(fā)育到第六周時(shí),肝臟開始造血,9-24周的胎兒,肝臟是主要的造血場所。肝臟造血以紅細(xì)胞為主,同時(shí)也少量生成粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞,但不生成淋巴細(xì)胞。在這期間,脾、腎、胸腺和淋巴結(jié)等處也參與造血。脾臟產(chǎn)生于胚胎第三個(gè)月,開始以生成紅細(xì)胞為優(yōu)勢,以后也生成一定數(shù)量的粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞。胸腺為人體周圍淋巴組織提供前T細(xì)胞,這就是為身體生成具有免疫功能的T淋巴細(xì)胞的來源。淋巴結(jié)參與早期生成紅細(xì)胞,但到胚胎發(fā)育進(jìn)入第四個(gè)月后,就成為終身造淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞的器官。當(dāng)胚胎發(fā)育進(jìn)入第四個(gè)月以后,骨髓開始造血,到第五個(gè)月以后,肝、脾造血功能逐步減退,骨髓造血功能迅速增加,成為紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞的主要生成器官,同時(shí)也產(chǎn)生淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞?!√撼錾院?,肝臟造血功能很快停止,但脾臟仍是終身造淋巴細(xì)胞的器官,而骨髓則是人體最重要的造血器官。在正常情況下它不僅生成紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和血小板,同時(shí)也生成淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞。骨髓每秒鐘可造出1700萬個(gè)血細(xì)胞。

  人體血液中所有不同的血細(xì)胞,都是來自于肝臟、骨髓和胸腺里的始祖細(xì)胞——多能干細(xì)胞及由此移行的定向干細(xì)胞。這就是人體血液產(chǎn)生的基本道理。

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