紅斑狼瘡是一種累及多系統(tǒng)、多臟器、臨床表現(xiàn)復(fù)雜、病程遷延反復(fù)的自身免疫病。典型的系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種多因素(包括遺傳,內(nèi)分泌,環(huán)境,感染,藥物,免疫反應(yīng)等多環(huán)節(jié))參與的特異性自身免疾病?;颊咄怀霰憩F(xiàn)有多種自身抗體(其中最主要的是抗Ds-DNA抗體)并通過免疫復(fù)合物等途徑造成幾乎周身每一系統(tǒng)、每一器官都可受累。
該病的發(fā)病特點(diǎn)可為急性、暴發(fā)型和隱匿型。通常是先累及一個(gè)系統(tǒng),進(jìn)而擴(kuò)展到多系統(tǒng)的損害。
目前,基層的一些醫(yī)務(wù)人員對該病認(rèn)識不足,在人群中尚未普及系統(tǒng)性紅斑狼瘡的醫(yī)學(xué)科普知識。加之不同病人發(fā)病形式與特點(diǎn)不同,或病期不同和有無并發(fā)癥等,因此,系統(tǒng)性紅斑狼瘡表現(xiàn)差異性很大,極易誤診。尤其是一些早期表現(xiàn)不典型,呈隱匿性發(fā)病的患者更易忽視。有些患者等到癥狀很明顯時(shí)才就診,這樣往往已經(jīng)發(fā)展到較重的程度,甚至已經(jīng)累及多個(gè)內(nèi)臟或多個(gè)器官。這樣一方面給治療帶來更大的難度,另一方面,也嚴(yán)重影響其預(yù)后,病情的改觀。那么,系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者早期或復(fù)發(fā)時(shí)有什么先兆呢?下面介紹該病的幾種主要臨床表現(xiàn),以增強(qiáng)患者對該病的認(rèn)識。
1、疲勞、乏力,某些病人乏力可能是早期疾病活動的唯一指標(biāo);
2、不明原因體重下降,大約有60%患者可能有體重下降;
3、發(fā)熱,80%患者有發(fā)熱癥狀,尤其是不明原因反復(fù)持續(xù)發(fā)熱2-3周或一月以上,應(yīng)考慮是否患此病。在原因不明的發(fā)熱鑒別診斷中,結(jié)締組織病其中系統(tǒng)性紅斑狼瘡應(yīng)是考慮的可能性之一;
4、關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎和肌肉痛。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者中關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)痛可達(dá)95% 以上,可先在其它系統(tǒng)損害幾個(gè)月甚至幾年前出現(xiàn),極易誤診為風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,其關(guān)節(jié)痛為多關(guān)節(jié)性對稱性及陣發(fā)性。30%的病人出現(xiàn)肌肉痛、肌無力。
5、皮膚、粘膜損害
最典型的是面部蝶形紅斑,可見于50%以上的病人。主要位于兩頰及鼻根部。另外尚須注意是否有其它皮疹。如盤狀紅斑、斑丘疹、甲床裂片狀出血,手掌網(wǎng)狀青斑,凍瘡樣皮損,雷諾氏現(xiàn)象,光過敏,口腔潰瘍等。
6、 一些狼瘡腎炎患者可無上述任何表現(xiàn),而以腰酸、腰痛、乏力、顏面或下肢浮腫,反復(fù)出現(xiàn)蛋白尿?yàn)橹?。?jīng)作有關(guān)抗核抗體、血清免疫、腎穿病理檢查才發(fā)現(xiàn)是狼瘡腎炎。