概述 房間隔缺損(atrial septal defect，ASD)是最常見的成人先天性心臟病。女性多于男性，男女之比為1:2，且有家庭遺傳傾向。
病理
房間隔缺損一般分為原發(fā)孔缺損(primum atrial defect)和繼發(fā)孔缺損(secundum atrial septal defect)，前者實(shí)際上屬于部分心內(nèi)膜墊缺損，常同時(shí)合并二尖瓣和三尖瓣發(fā)育不良。后者為單純房間隔缺損(包括卵圓窩型、卵圓窩上型、卵圓窩后下型以及單心房)。房間隔缺損的大小有很大的差別，很小的缺損可以毫無癥狀不影響患者的壽命，但缺損很大者如單心房患者往往很早出現(xiàn)癥狀，如不及時(shí)手術(shù)難以活到成年。
房間隔缺損對(duì)血流動(dòng)力學(xué)的影響主要取決于分流量的多少，由于左房壓力高于右房，所以形成左向右的分流，分流量的多少除缺損口大小之外更重要的是取決于左、右心室的順應(yīng)性。如果左室順應(yīng)性降低，其充盈阻力增大而使左房壓力增高，而導(dǎo)致左向右分流量增加。
左向右分流必然使肺循環(huán)血流量(Qp)超過體循環(huán)血流量(Qs)，一般以Qp/Qs值來判定房間隔缺損的大小，Qp/Qs<2:1者稱之為小房間隔缺損，而Qp/Qs≥2:1者為大房間隔缺損。
持續(xù)的肺血流量增加導(dǎo)致肺淤血，使右心容量負(fù)荷增加，肺血管順應(yīng)性下降，從功能性肺動(dòng)脈高壓發(fā)展為器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓，右心系統(tǒng)壓力隨之持續(xù)增高直至超過左心系統(tǒng)的壓力，使原來的左向右分流逆轉(zhuǎn)為右向左分流而出現(xiàn)青紫。
臨床表現(xiàn)
單純房間隔缺損在兒童期大多無癥狀，隨年齡增長癥狀逐漸顯現(xiàn)，勞力性呼吸困難為主要表現(xiàn)，繼之可發(fā)生室上性心律失常，特別是房撲、房顫而使癥狀加重。有些患者可因右室慢性容量負(fù)荷過重而發(fā)生右心衰竭。晚期約有15%患者因重度肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)右向左分流而有青紫，形成Eisenmenger綜合癥。
體格檢查最典型的體征為肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)呈固定性分裂，并可聞及Ⅱ～Ⅲ級(jí)收縮期噴射性雜音，此系肺動(dòng)脈血流量增加，肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉延遲并相對(duì)性狹窄所致。
診斷
典型的心臟聽診、心電圖、X線表現(xiàn)可提示房間隔缺損存在，超聲心動(dòng)圖可以確診。
治療
非手術(shù)介入治療。
手術(shù)治療：在開展非于術(shù)介入治療以前，對(duì)所有單純房間隔缺損已引起血流動(dòng)力學(xué)改變，即已有肺血增多征象、房室增大及心電圖相應(yīng)表現(xiàn)者均應(yīng)手術(shù)治療?；颊吣挲g太大已有嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓者手術(shù)治療應(yīng)慎重。