臨床癥狀和體征 小型動靜脈畸形可沒有任何癥狀或體征,絕大多數(shù)動靜脈畸形可出現(xiàn)一定的臨床表現(xiàn)常見的癥狀和體征有:
(1)出血:發(fā)生率為20%~88%,并且多為首發(fā)癥狀。動靜脈畸形越小,越容易出血。一般多發(fā)生于青年人。發(fā)病突然,常在體力活動或情緒激動時發(fā)病健康搜索。劇烈頭痛,伴嘔吐;神志可清醒,亦可有不同程度的意識障礙,甚至昏迷;可出現(xiàn)頸項強直等腦膜刺激癥狀亦可有顱內(nèi)壓增高征或偏癱及偏身感覺障礙等神經(jīng)功能損害表現(xiàn)。如果是AVM腦淺表的血管破裂,則可引起蛛網(wǎng)膜下腔出血(SAH);如破裂火罐網(wǎng)的是較深火罐網(wǎng)的血管則引起腦內(nèi)血腫;鄰近腦室或腦室內(nèi)的AVM破裂常為腦內(nèi)血腫伴有腦室內(nèi)出血或僅腦室內(nèi)出血AVM出血多見于腦實質(zhì)內(nèi)的血管團血管破裂,引起腦內(nèi)血腫的機會多鶒。因此,通常沒有顱內(nèi)動脈瘤出血兇險。后者多位于腦底動脈環(huán)破裂時血液充塞顱底蛛網(wǎng)膜下腔,引起嚴重火罐網(wǎng)的腦動脈痙攣。AVM第一次出血鶒的病人80%~90%可以存活,而動脈瘤第一次出血時存活率只有50%~60%。AVM出血亦可反復(fù)發(fā)作,最多可達10余次。而且隨著出血次數(shù)增多,癥狀和體征加重,病情惡化。綜合文獻資料,未破裂的AVM每年將有2%~4%的出血率,而破裂出血過的AVM第一年再出血的危險性約6%,第二年起每年亦有2%~4%再出血,與未破裂者相同。繼發(fā)于出血的年死亡率為1%,總死亡率10%~15%永久性重殘率每年2%~3%火罐網(wǎng)。其中20%~30%由出血所致。由此可見,未出血的AVM與出過血的AVM對病人的健康和生命均有潛在的或現(xiàn)實的危險,都要引起高度重視。
(2)抽搐:約有一半以上病人癲癇發(fā)作,表現(xiàn)為大發(fā)作或局灶性發(fā)作。以額葉、頂葉及顳葉的AVM抽搐發(fā)病最多,尤其是大型、大量盜血的AVM患者。癲癇發(fā)作可為首發(fā)癥狀,也可發(fā)生于出血或伴有腦積水時。發(fā)生率與動靜脈畸形的部位及大小有關(guān)火罐網(wǎng)。額頂區(qū)動靜脈畸形的癲癇發(fā)生率最高達86%,額葉為85%頂葉為58%,顳葉為56%,枕葉為55%,動靜脈畸形愈大,發(fā)生率越高,“腦盜血”嚴重的大型動靜脈畸形癲癇的發(fā)生率越高
(3)頭痛:半數(shù)以上病人有長期頭痛史,類似偏頭痛火罐網(wǎng),局限于一側(cè),可自行緩解火罐網(wǎng),一般表現(xiàn)為陣發(fā)性非典型的偏頭痛可能與腦血管擴張有關(guān)。出血時頭痛較平時劇烈,多伴嘔吐。
(4)進行性神經(jīng)功能障礙:發(fā)生率約40%,主要為運動或感覺性功能障礙。常發(fā)生于較大的AVM因大量腦盜血引起腦缺血發(fā)作火罐網(wǎng)出現(xiàn)輕偏癱或肢體麻木火罐網(wǎng)。最初短暫性發(fā)作隨著發(fā)作次數(shù)增多,癱瘓可加重并成為永久性火罐網(wǎng)。此外腦內(nèi)多次出血亦可引起神經(jīng)功能損害加重腦盜血所致長期缺血的腦組織隨著年齡增長腦動脈廣泛硬化或血栓形成,腦萎縮的進展較正常人快,神經(jīng)功能障礙進行性發(fā)展亦較快較重。
5.其他 巨大型尤其是涉及雙側(cè)額葉的AVM可伴有智力減退,癲癇及抗癇藥物亦可影響智力發(fā)育或促使智力障礙的發(fā)展。較大的AVM涉及顱外或硬腦膜時病人自覺顱內(nèi)有雜音。幕下的AVM,除SAH外,較少有其他癥狀,不易發(fā)現(xiàn)。