健康與我們每個(gè)人都息息相關(guān)，是我們生活中不可缺少的一個(gè)重要組成部分，也是全世界都在關(guān)注的重大課題之一，關(guān)愛健康是生命中一個(gè)永恒不變的話題。
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在我國(guó)動(dòng)靜脈畸形的發(fā)病率與動(dòng)脈瘤相似，大約為1：1：1。上海醫(yī)科大學(xué)神經(jīng)病學(xué)研究所(1982)經(jīng)手術(shù)證實(shí)的比例，腦動(dòng)靜脈血管畸形約占腦腫瘤的3.5%。歐美各國(guó)顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的發(fā)生率要比動(dòng)靜脈畸形多6~8倍。史玉泉(1994)認(rèn)為男性，倍于女性。國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道男性略高于女性，但也有報(bào)道認(rèn)為兩性發(fā)病率無(wú)明顯差異。發(fā)病年齡大多數(shù)較小，高峰時(shí)期為20~39，平均25。據(jù)統(tǒng)計(jì)大約20%的患者是在20歲以前發(fā)病，64%的患者在40歲以前發(fā)病;95%的患者在60歲以前發(fā)病，60歲以上發(fā)病者不足5%。兒童期發(fā)病者也屬罕見。顱腦出血為動(dòng)靜脈畸形最常見的癥狀，其發(fā)生率為41%~79%。以出血為首發(fā)癥狀者平均年齡為30 歲.半數(shù)以上在30歲之前.但最近，Harbaugh等認(rèn)為40歲以上的動(dòng)靜脈畸形患者出血發(fā)生率較高，且隨著年齡的增長(zhǎng)出血率也增加。病理資料認(rèn)為病理類型與腦出血有一定的關(guān)系。動(dòng)靜脈畸形的出血率高于靜脈畸形和毛細(xì)血管擴(kuò)張癥;以動(dòng)脈為主型動(dòng)靜脈畸形出血率高于以靜脈為主型和混合型;病灶內(nèi)動(dòng)脈數(shù)越多，出血率越高。病灶大小與出血的危險(xiǎn)性呈負(fù)相關(guān)關(guān)系。Albert等分析了150例腦動(dòng)靜脈畸形的形態(tài)，根據(jù)其大小分成小(直徑<2.5cm)、中(直徑2.5~5cm)，大(直徑>5cm)三型，發(fā)現(xiàn)小型動(dòng)靜脈畸形中有75%以出血為首發(fā)癥狀。腦動(dòng)靜脈畸形的出血類型可表現(xiàn)為腦實(shí)質(zhì)出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血或硬膜下出血，另外，尚有5%~10%的患者表現(xiàn)為腦室內(nèi)出血，初發(fā)癥狀為蛛網(wǎng)膜下腔出血者較多見。Perret等(1966)報(bào)道首發(fā)癥狀為蛛網(wǎng)膜下腔出血者約占64%，而且主要在15~20歲。其后許多作者報(bào)道首發(fā)癥狀為蛛網(wǎng)膜下腔出血者在39%~78%。在腦動(dòng)靜脈畸形的兒童患者也是以顱內(nèi)出血為常見表現(xiàn)Lagos等(1971)報(bào)道以顱內(nèi)出血和蛛網(wǎng)膜下腔出血者占46%。顱內(nèi)出血的癥狀與其他原因引起的顱腦出血相似，可有劇烈頭痛、惡心、嘔吐，有時(shí)甚至出現(xiàn)意識(shí)障礙?？梢杂蓄i項(xiàng)強(qiáng)直、凱爾尼格(Kernig)征陽(yáng)性以及由于腦區(qū)出血造成的腦區(qū)損害的神經(jīng)系統(tǒng)的定位體征。動(dòng)靜脈畸形出血量不大，進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下隙機(jī)會(huì)少，故引起的臨床癥狀相對(duì)較輕。很多動(dòng)靜脈畸形發(fā)生腦出血時(shí)常常是亞臨床的或僅僅發(fā)生輕微的臨 床 癥 狀，神 經(jīng) 功 能 障 礙 僅 一 過(guò) 性 加 重。Mohr等發(fā)現(xiàn)動(dòng)靜脈畸形所致的出血多發(fā)生在動(dòng)靜脈畸形病灶內(nèi)，由于水腫效應(yīng)可引起神經(jīng)功能障礙一過(guò)性加重，甚至不引起神經(jīng)功能改變。與動(dòng)脈瘤相比，動(dòng)靜脈畸形破裂出血后發(fā)生再出血的間隔時(shí)間較長(zhǎng)。Foster等發(fā)現(xiàn)，第1次出血患者中，在以后4年中，將有25%再出血，第2次出血患者，1年內(nèi)再出血率為25%。第1次出血的病死率為10%，第2次為13%，第3次為20%。腦動(dòng)靜脈畸形血管未破裂時(shí)，可表現(xiàn)為：
1. 癲癎發(fā)作 為動(dòng)靜脈畸形第二個(gè)常見癥狀，發(fā)生率為11%~33%。 可表現(xiàn)為各種類型的癲癎。病灶在幕上額葉和額頂葉多見。一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，在102例 癲癎發(fā) 作 的 患 者 中，局 灶 性 占45%，全身性占42%，精神運(yùn)動(dòng)性占8%，不能分類者占5%。其發(fā)作類型多與病變部位有關(guān)。如顳葉病灶多表現(xiàn)為精神運(yùn)動(dòng)性癲癎發(fā)作，額頂區(qū)病灶多表現(xiàn)為局灶性癲癎發(fā)作。伴有視覺(jué)先兆的局灶性發(fā)作常與枕葉病變有關(guān)。有研究發(fā)現(xiàn)較大的病灶(如直徑大于7cm)表現(xiàn)為抽搐的概率是出血的2倍。另外，與其他原因造成的局部腦損害引起的癲癎不同，由動(dòng)靜脈畸形引起的抽搐發(fā)生的頻率差異很大，兩次發(fā)作的時(shí)間間隔可以較長(zhǎng)。臨床上由動(dòng)靜脈畸形引起的癲癎頻繁發(fā)作不常見。
2. 頭痛 在腦動(dòng)靜脈畸形破裂前頭痛可見于10%~45%的動(dòng)靜脈畸形患者。Sabra(1959)報(bào)道40%的患者有反復(fù)頭痛。頭痛的形式多樣，可為反復(fù)發(fā)作局限性頭痛、搏動(dòng)性頭痛或似偏頭痛。突然發(fā)生的較以往劇烈的頭痛提示動(dòng)靜脈畸形破裂出血可能。
3. 進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙 40%的患者有局灶性神經(jīng)功能障礙，主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)或感覺(jué)障礙，其中約10%的患者為動(dòng)靜脈畸形的首發(fā)癥狀。動(dòng)靜脈畸形位于幕上腦實(shí)質(zhì)，尤其是大腦中動(dòng)脈供血區(qū)，最初可不引起顱內(nèi)出血而表現(xiàn)病灶對(duì)側(cè)的肢體偏癱、偏身感覺(jué)障礙、偏盲和不同程度的失語(yǔ)。偏 癱、偏 身 感 覺(jué) 障 礙 是 極 多 見 的 癥 狀。Moody等(1997)報(bào)道105例患者偏癱占23%，視野缺損占19%，偏身感覺(jué)障礙占14%。精神障礙占14%局灶性神經(jīng)功能障礙可緩慢地進(jìn)行性加重.
4. 精神發(fā)育遲緩 可見于巨大型動(dòng)靜脈畸形患者。這是由于腦盜血嚴(yán)重，引起腦的彌漫性的缺血和皮質(zhì)發(fā)育障礙、膠質(zhì)增生和皮質(zhì)萎縮。精神發(fā)育遲緩主要見于嬰幼兒和兒童中較大的大腦半球的血管畸形。成人中很少見，額顳葉的巨大的動(dòng)靜脈血管畸形可有輕度的癡呆。但手術(shù)切除動(dòng)靜脈畸形或栓塞治療后，患者的癱瘓癥狀和智能障礙可改善。抽搐的頻率也減少。
5.顱內(nèi)雜音 少數(shù)患者自己可感覺(jué)到顱內(nèi)或頭皮上有雜音及震動(dòng)。有時(shí)檢查者也可在頸動(dòng)脈顳區(qū)和眼眶等處聽到收縮期雜音。當(dāng)動(dòng)靜脈畸形較大且部位較淺表累及到顱外軟組織或硬腦膜時(shí)，能更清楚地聽到雜音，壓迫頸總動(dòng)脈可使雜音消失。
6.其他少見的癥狀 還有眼球突出，一般見病側(cè)，特別是顳葉前端的動(dòng)靜脈畸形，為較大的引流靜脈導(dǎo)入海綿竇內(nèi)靜脈壓增高，影響了眼靜脈的血液回流所致。少數(shù)患者可因頸內(nèi)動(dòng)脈擴(kuò)張而壓迫視交叉或視神經(jīng)而引起視野缺損。也有以雙眼視力進(jìn)行性減退為惟一癥狀。罕見病例合并有視網(wǎng)膜血管畸形。尚少數(shù)患者表現(xiàn)為橋小腦角綜合征、后組顱神經(jīng)麻痹或小腦性共濟(jì)失調(diào)。另外，后顱凹動(dòng)靜脈畸形尚可壓迫中腦導(dǎo)水管或第四腦室流出道而引起腦積水的癥狀。后顱凹的動(dòng)靜脈畸形較少見，占動(dòng)靜脈畸形的 10%~18%，主要分為累及小腦者和(或)腦干，出現(xiàn)相應(yīng)的小腦和(或)腦干臨床表現(xiàn)，但總的來(lái)說(shuō)，后顱凹動(dòng)靜脈畸形的臨床表現(xiàn)不多，除了少數(shù)可發(fā)生自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦積水造成的顱內(nèi)壓增高，甚至可完全沒(méi)有癥狀，而突然發(fā)生出血而引起呼吸、心搏驟停。嬰幼兒腦動(dòng)靜脈畸形患者偶爾會(huì)表現(xiàn)為心力衰竭，但在 Galen靜脈畸形中多見。由于很大的腦動(dòng)靜脈畸形將腦血流循環(huán)分為2組，一組是有較大周圍血管阻力的循環(huán)(正常血管系統(tǒng))，另一組為血管阻力極低的異常畸形血管系統(tǒng)。這種異常對(duì)心臟形成一種短路，使回心血量增加，并引起其他血流動(dòng)力學(xué)變化。外周血管阻力下降后，腦脊液回流到靜脈系統(tǒng)的量也增加，進(jìn)一步增加了回心血量。畸形血管血流量越大，嬰幼兒發(fā)生心力衰竭的概率越大。Sliverman(1955)、Long等(1974)報(bào)道心力衰竭均在出生后第1 周內(nèi)發(fā)生。偶爾在出生后2~3個(gè)月發(fā)生。有心力衰竭的嬰幼兒同時(shí)也有上述神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀。心力衰竭的癥狀表現(xiàn)為氣急、心率加快、口唇青紫、肝大、心前區(qū)很低的收縮期雜音或放射到頸根部的酷似動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的雜音。心電圖提示左、右心室肥厚及ST-T變化。胸片示肺紋增多、心影擴(kuò)大。心導(dǎo)管檢查未發(fā)現(xiàn)心臟異常，但與下腔靜脈相比，頸靜脈、上腔靜脈、右心血氧飽和度增加，右心室及肺動(dòng)脈壓增高。手術(shù)切除病灶后，心力衰竭和神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀均可消失Long等(1974)報(bào)道12例本病伴心力衰竭患者手術(shù)全部或大部分切除病灶后6例未出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，2例死亡。也有報(bào)道術(shù)后在嬰幼兒期也易出現(xiàn)腦積水。腦血管畸形可伴有囊狀動(dòng)脈瘤，其發(fā)生率為1.4%~8.7%，甚至高達(dá)17%。這種動(dòng)脈瘤多位于動(dòng)靜脈畸形的主要供血?jiǎng)用}的近端。為血流動(dòng)力學(xué)改變所致。瘤壁內(nèi)膜常有紅細(xì)胞和纖維素附著，可見血栓形成。隨著動(dòng)靜脈畸形的體積增大、發(fā)病年齡的增大，伴發(fā)的機(jī)會(huì)更多。少數(shù)腦動(dòng)靜脈畸形合并腦腫瘤，F(xiàn)shicher等(1982)報(bào)道 2 例血管畸形合并膠質(zhì)(1995)報(bào)道5例動(dòng)靜脈畸形合半腦腫瘤，其中星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤3例，腦膜瘤及血管母細(xì)胞瘤各1例.隱匿性血管畸形：少部分腦血管畸形不能在常規(guī)的腦血管造影中顯示，稱之為“隱匿性血管畸形“(cryptic vascular malformation)。它們可能由于血腫壓迫、血栓形成和血管痙攣等因素導(dǎo)致腦血管造影時(shí)不能顯示出畸形血管。Laboto等(1988)認(rèn) 為 發(fā) 病 率 為1.9%~25%。Crowford等(1956)認(rèn)為隱匿性血管畸形直徑一般小于3cm。本病的臨床特點(diǎn)和病理分類與常見的血管畸形完全相同。
臨床上以頭痛、癲癎和局灶性神經(jīng)癥狀為主，并可進(jìn)行性加重;病理上也分為動(dòng)靜脈畸形、海綿狀血管瘤、靜脈血管畸形、毛細(xì)血管擴(kuò)張等。故本病不能作為一種獨(dú)立的疾病，只是顱內(nèi)血管畸形的一個(gè)類型。CT在診斷中有重要意義。CT平掃發(fā)現(xiàn)斑點(diǎn)狀或團(tuán)塊狀密度增高影，約50%出現(xiàn)輕度的占位征象，1/3病灶周圍出現(xiàn)輕度水腫帶，注射造影劑后2/3的病灶有輕到中度的強(qiáng)化，呈現(xiàn)為紆回扭曲的血管影。MRI也可發(fā)現(xiàn)病灶，T2加權(quán)像往往呈高信號(hào)或混雜信號(hào)，表示有新鮮或陳舊性出血。隱匿性血管畸形有復(fù)發(fā)出血傾向，故可用顯微外科手術(shù)治療，也可用γ-刀治療。
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