垂體瘤是由垂體前葉和后葉及顱咽管上皮殘余細(xì)胞產(chǎn)生的腫瘤。在人類,神經(jīng)內(nèi)分泌神經(jīng)元的界面是下丘腦和垂體,二者形成一個單位,控制著幾種經(jīng)典內(nèi)分泌腺如甲狀腺、腎上腺和性腺的功能及廣泛的生理活動。神經(jīng)系統(tǒng)和內(nèi)分泌系統(tǒng)相互作用,在人的機(jī)體內(nèi)內(nèi)分泌腺體的活動受神經(jīng)系統(tǒng)的調(diào)節(jié),而內(nèi)分泌腺分泌的激素反過來作用于中樞神經(jīng)系統(tǒng)以調(diào)整神經(jīng)系統(tǒng)的功能。由于各系統(tǒng)之間緊密地聯(lián)系及臨床表現(xiàn)的不典型性,有其他疾病常被誤診為垂體瘤,甚至進(jìn)行手術(shù)治療;也有的垂體瘤被誤診為其他疾病,到疾病嚴(yán)重程度或引起永久性損害才被意識到,雖然醫(yī)療診治水平明顯提高,但由于種種原因,誤診誤治情況時有報道?,F(xiàn)就近年來“垂體瘤”誤診誤治情況做一分析。
1誤診為垂體瘤
被誤診為垂體瘤者多見于原發(fā)性甲減,有報道原發(fā)性甲減誤診為垂體瘤患者,臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,有表現(xiàn)為畏寒、乏力、嗜睡、皮膚干燥、出汗減少、腹脹、便秘、水腫、食欲差、體質(zhì)量增加者;有表現(xiàn)為聲音嘶啞、言語不清、行動遲緩、記憶力減退者;亦有表現(xiàn)溢乳、閉經(jīng)、月經(jīng)紊亂、性功能減退;還有的表現(xiàn)為視力減退、頭暈、心悸或頭痛、惡心、嘔吐等,查體可顯示患者甲狀腺無腫大或Ⅰ~Ⅱ度腫大,無壓痛,有的質(zhì)地偏韌,可觸及結(jié)節(jié)。有報道甲減發(fā)生在青春期發(fā)育前兒童即幼年型甲減誤診為垂體瘤者,多表現(xiàn)為生長發(fā)育遲緩或身材矮小伴體重增加、水腫、少動、怕冷等;還有鞍區(qū)其他占位性病變誤診為垂體瘤者,鞍區(qū)任何有占位作用的病變都可有占位的癥狀和體征,臨床表現(xiàn)與垂體瘤難以鑒別,比如鞍區(qū)腦膜瘤、空蝶鞍綜合征、動脈血管瘤等,Rao報道擬診垂體瘤(患者垂體磁共振成像(MRI)均提示垂體“腺瘤”)而行CAG者有6%為血管性疾病。
對于長期甲狀腺機(jī)能低下引起的垂體增大患者,幾乎都有典型的甲狀腺激素缺乏的癥狀和體征,伴血清TSH水平升高,甲狀腺激素水平低下,診斷應(yīng)該不十分困難,詳細(xì)詢問病史有助于鑒別診斷。但臨床上往往有甲減引起的垂體增生被誤為垂體瘤而行手術(shù)切除,導(dǎo)致垂體功能低下。分析誤診原因,原發(fā)甲狀腺功能減退癥臨床表現(xiàn)多種多樣,可表現(xiàn)為頭痛、頭暈、行動遲緩、言語不清、視力障礙、記憶力減退、乏力等,垂體可因負(fù)反饋調(diào)節(jié)機(jī)制減弱致垂體增生、腺瘤,垂體MRI可提示為腺瘤,極易誤診;對甲狀腺功能減退癥認(rèn)識不足,因甲狀腺激素(TH)分泌受下丘腦(TRH)、垂體(TSH)的調(diào)節(jié),而TH減少對垂體負(fù)反饋抑制減弱,而使TSH細(xì)胞增生、肥大,久之腺垂體增大甚或發(fā)生腺瘤,而手術(shù)病理結(jié)果證實為垂體TSH細(xì)胞增生,甲狀腺功能減退癥時下丘腦多巴胺含量減低或活性減低而致PRL及TSH升高,可出現(xiàn)高泌乳素血癥而致溢乳,還可導(dǎo)致黃體機(jī)能不全、不排卵引起經(jīng)期延長及閉經(jīng),因而誤診為垂體泌乳素瘤;因某一不典型癥狀為突出表現(xiàn)而發(fā)病者,例如以惡心、嘔吐、頭痛為主要表現(xiàn)就診,以視物疲勞就診,眼科檢查視力、視野、眼底均無異常,垂體MRI提示垂體病變易誤診;只重視本專科疾病,忽視其他??畦b別診斷及實驗室檢查,影像檢查(包括X線、CT和MRI)顯示垂體占位,而實驗室檢查報告TSH水平升高,容易誤診為垂體分泌TSH的腫瘤。
幼年型甲減主要影響患兒的生長發(fā)育,表現(xiàn)為骨齡延遲、生長遲緩,常伴性發(fā)育遲緩,導(dǎo)致身材矮小、性幼稚等。誤診原因,缺乏正確的認(rèn)識為主要因素,長期甲減所致的垂體腺瘤多見于兒童,可能與甲減起病隱匿,發(fā)展緩慢,家長不易發(fā)現(xiàn),兒童表達(dá)有限,長期得不到治療有關(guān),在鑒別診斷上存在片面性,以局部癥狀先入為主,缺乏整體觀念,把垂體瘤與甲減分開考慮,而未想到一元論解釋,詢問病史不夠詳細(xì),對癥狀及體征沒有深入細(xì)致分析。由于兒童表達(dá)有限,幼年型甲減的癥狀如不愛活動、怕冷、便秘、體重增加等又不夠特異,往往被家長及臨床醫(yī)生忽視,長期甲減引起的垂體增生或腺瘤,甲狀腺激素替代治療后,垂體瘤可逐漸縮小恢復(fù)到正常水平。
鞍區(qū)其他病變誤診為垂體瘤說明垂體內(nèi)分泌功能改變及視力改變,并不一定都是垂體占位性改變,下丘腦功能紊亂,嚴(yán)重腦積水,外傷性前顱凹顱底骨折,頸內(nèi)動脈海綿竇瘺等都可以引起垂體內(nèi)分泌功能異常,而且鞍區(qū)占位性病變并不都是腫瘤,也可以是血管性病變(常見者為動脈瘤)、空蝶鞍或淋巴細(xì)胞性垂體炎、膿腫等;鞍區(qū)腫瘤90%以上是垂體瘤,其次為顱咽管瘤、各種膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、胚生殖細(xì)胞瘤、畸胎瘤、上皮樣囊腫、脊索瘤、轉(zhuǎn)移性腫瘤等,應(yīng)結(jié)合患者的病史、臨床表現(xiàn)及充分利用現(xiàn)有的各種輔助檢查手段,細(xì)致分析。