垂體瘤是一組從垂體前葉和后葉及顱咽管上皮殘余細(xì)胞發(fā)生的腫瘤。臨床上有明顯癥狀者約占顱內(nèi)腫瘤的10%。男性略多于女性，垂體瘤通常發(fā)生于青壯年時(shí)期，常常會(huì)影響患者的生長(zhǎng)發(fā)育、生育功能、學(xué)習(xí)和工作能力。臨床表現(xiàn)為激素分泌異常癥群、腫瘤壓迫垂體周圍組織的癥群、垂體卒中和其他垂體前葉功能減退表現(xiàn)。垂體瘤早期有什么表現(xiàn)?
根據(jù)垂體腺瘤的不同類型、大小及生長(zhǎng)方向而產(chǎn)生不同癥狀，但主要有內(nèi)分泌癥狀及神經(jīng)功能障礙兩種。
一、內(nèi)分泌癥狀
有因分泌性腺瘤細(xì)胞分泌過多激素所造成的內(nèi)分泌亢進(jìn)癥狀，及無分泌功能腺瘤所壓迫或破壞前葉造成的垂體功能及相應(yīng)靶腺功能減退癥狀。少數(shù)分泌性腺瘤晚期亦可產(chǎn)生垂體功能減退。
1)泌乳素腺瘤： 本癥多見于女性病例(男性約占15%)，以20~30歲多見。因PRL增高而抑制下丘腦分泌促性腺激素釋放激素，或抑制性腺對(duì)垂體促性腺激素的反應(yīng)性，引起雌性激素分泌減少，LH、FSH分泌正常或減少。臨床典型癥狀為閉經(jīng)-溢乳-不孕三聯(lián)癥(Forbis-Albright癥)，但少數(shù)病例并不完全具備此三種癥狀。有閉經(jīng)癥狀者多伴有溢乳，但溢乳不顯著者患者多不知覺，故約半數(shù)病例在就診檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。其他有性欲減退、流產(chǎn)、肥胖面部陣發(fā)潮紅等。青春期前發(fā)病者，發(fā)育期延遲，原發(fā)閉經(jīng)。少數(shù)病例發(fā)生于產(chǎn)后。男性病例PRL增高后可造成血睪酮生成及代謝障礙而血睪酮降低，或抑制下丘腦促性腺激素釋放激素導(dǎo)致;精子生成障礙，數(shù)量減少，活力降低，形態(tài)異常;臨床表現(xiàn)陽(yáng)瘺、性功能減退、不育、睪丸縮小，少數(shù)有毛發(fā)稀少、肥胖、乳房發(fā)育及溢乳。男性病例確診時(shí)，腫瘤多較大且向鞍上生長(zhǎng)，常伴有視覺障礙。
2)生長(zhǎng)激素腺瘤： 腫瘤分泌過多的生長(zhǎng)激素，在青春期前骨骺尚未閉合，表現(xiàn)為巨人癥，成年后則為肢端肥大癥。GH增高可造成代謝紊亂，軟組織、骨骼及內(nèi)臟進(jìn)行性增大，此促生長(zhǎng)作用為GH通過肝臟所產(chǎn)生的生長(zhǎng)素介質(zhì)C(somatomedin C)，又稱為胰島素樣生長(zhǎng)因子1(IGF-1)作用于含有GH受體的各種細(xì)胞來完成的。本癥病程緩慢，常在5年以上方能確診。早期可有垂體功能亢進(jìn)癥狀，如精力旺盛、性欲亢進(jìn)、毛發(fā)增多。晚期則有渾身乏力、記憶力減退、渾身疼痛、頭疼、注意力不集中等。少數(shù)患者可同時(shí)伴有肢端肥大及巨人癥。部分女性有月經(jīng)紊亂、閉經(jīng)，40%~50%女性有PRL增高，可能為下丘腦控制失調(diào)或?yàn)镚H-PRL混合性腺瘤。本癥少數(shù)病例可產(chǎn)生多汗、突眼性甲狀腺腫，約35%病例或并發(fā)糖尿病。部分有血清無機(jī)磷、血鈣及磷酸酶增高。少數(shù)病例可因脊椎進(jìn)行性增生產(chǎn)生椎管狹窄而造成脊髓壓迫癥狀，本癥如不治療可因代謝并發(fā)病狀、心血管疾病、呼吸系統(tǒng)疾病及糖尿病死亡。
3)促腎上腺皮質(zhì)激素瘤(ACTH腺瘤，Cushing病)：腫瘤細(xì)胞分泌過多的ACTH引起腎上腺皮質(zhì)增生，分泌過多的糖皮質(zhì)激素造成多種物質(zhì)代謝紊亂，形成“皮質(zhì)醇增多癥”。因脂肪代謝紊亂可產(chǎn)生向心性肥胖，頭、面、頸及軀干處脂肪增多，臉呈圓形(潢月臉)，脊柱后突使背頸交界處有肥厚的脂肪層(水牛背)，四肢相對(duì)瘦小。因蛋白質(zhì)代謝紊亂可引起皮膚、真皮處成膠原纖維斷裂，皮下血管暴露，在下腹、臀、股、上臂等處產(chǎn)生“紫紋”及多血面容;骨質(zhì)疏松引起腰背酸痛、佝僂病、病理性骨折，兒童可影響骨生長(zhǎng);血管脆性增加可引起皮膚瘀斑、創(chuàng)口不易愈合等。因糖代謝紊亂可產(chǎn)生類固醇性糖尿病(20%~25%)。因電解質(zhì)代謝紊亂后少數(shù)患者晚期可產(chǎn)生血鉀、血氯降低，血鈉增高而引起低鉀、低氯性堿中毒。因垂體促性腺激素的分泌受抑制，有70%~80%女性患者閉經(jīng)、不孕及不同程度男性化(乳房萎縮、聲音低沉、喉結(jié)增大、痤瘡和毛發(fā)增多等)，男性有性欲減退、陽(yáng)瘺、睪丸萎縮等，兒童則生長(zhǎng)發(fā)育障礙。約85%患者有中度高血壓，晚期或引起左心室肥大、心力衰竭、心律紊亂、腦卒中及腎功能衰竭。因病人抗體免疫機(jī)能降低，使溶酶體膜保持穩(wěn)定而不利于消滅抗原，引起抗感染能力降低，如患細(xì)菌性或霉菌性感染可經(jīng)久不愈。
4)Nelson癥： 患Cushing綜合征行雙側(cè)腎上腺切除后，有10%~30%患者經(jīng)1~16年可發(fā)生垂體瘤，其原因多認(rèn)為原Cushing綜合征即為ACTH微腺瘤導(dǎo)致，因腫瘤微小檢查未能發(fā)現(xiàn)，或忽略未作進(jìn)一步檢查;雙側(cè)腎上腺切除后，因缺少皮質(zhì)醇對(duì)下丘腦所釋放的CRH的負(fù)反饋?zhàn)饔?，CRH得以長(zhǎng)期刺激垂體產(chǎn)生腫瘤或使原有微腺瘤增大而產(chǎn)生癥狀。年輕婦女及手術(shù)后妊娠者易發(fā)。臨床有渾身皮膚、黏膜等處色素沉著，有10%~25%腫瘤呈侵蝕性，可長(zhǎng)入海綿竇、腦其他部位及顱外轉(zhuǎn)移。
5)促甲狀腺激素腺瘤： 患者TSH、T3、T4均增高，患者甲狀腺增大，局部可捫及震顫、聞及血管雜音，有時(shí)有突眼、胃納亢進(jìn)、消瘦、性情急躁、易激動(dòng)、多汗心動(dòng)過速、雙手顫抖等。TSH腺瘤可繼發(fā)于原發(fā)性甲狀腺功能減退，用甲狀腺激素治療，TSH可恢復(fù)正常水平，腫瘤縮小。垂體瘤早期有什么表現(xiàn)?
6)促性腺激素腺瘤： 多見于成年男性，F(xiàn)SH增高、睪酮降低，早期可無性功能改變，晚期可有性欲減退、不育、陽(yáng)瘺和睪丸縮小等。女性有月經(jīng)紊亂或閉經(jīng)。有分為FSH分泌腺瘤、LH分泌腺瘤及FSH-LH分泌腺瘤。
7)混合性腺瘤： 隨各種分泌過多的激素產(chǎn)生相應(yīng)的內(nèi)分泌亢進(jìn)癥狀。
8)嗜酸干細(xì)胞腺瘤： PRL可中度升高，GH正?；蛏摺ＥR床有高泌乳素血癥癥狀，月經(jīng)紊亂、閉經(jīng)、不孕和溢乳等，少數(shù)有輕度肢端肥大改變，男性病人有性欲減低。
9)泌乳生成素細(xì)胞瘤： 有GH增高，肢端肥大表現(xiàn)，PRL可輕度增高，部分患者有高泌乳素血癥癥狀。
10)無分泌功能腺瘤： 多見于30~50歲成年人，男性略多于女性，生長(zhǎng)緩慢，確診時(shí)腫瘤已較大，壓迫及破壞垂體較顯著，產(chǎn)生垂體功能低下癥狀。一般促性腺激素分泌最先受影響，男性表現(xiàn)性欲減退，陽(yáng)瘺，外生殖器縮小，睪丸及前列腺萎縮，精子量少或缺如，第二性征不顯著，皮膚細(xì)膩，陰毛呈女性分布;女性有月經(jīng)紊亂或閉經(jīng)，乳房、子宮及其附件萎縮、身材矮小、智力減退。次為促甲狀腺激素不足，表現(xiàn)為畏寒、嗜睡、乏力、疲勞、少汗、食欲減退和精神萎靡等。最后影響促腎上腺皮質(zhì)激素，使其分泌不足，主要為氫化考的松分泌減少，易產(chǎn)生低血糖、低鈉血癥，患者有虛弱無力，厭食、心音弱、抵抗力差、惡性、血壓降低、心率快和體重減輕等表現(xiàn)。兒童可因GH分泌減少產(chǎn)生骨骼發(fā)育障礙，體格矮小，形成垂體性侏儒癥。少數(shù)腫瘤壓迫垂體后葉或下丘腦，產(chǎn)生尿崩癥。
二、神經(jīng)癥狀
多見于無分泌功能腺瘤，少數(shù)有分泌功能腺瘤長(zhǎng)大后亦可產(chǎn)生神經(jīng)癥狀。臨床表現(xiàn)依腫瘤大小及其生長(zhǎng)方向而異。腫瘤于鞍上生長(zhǎng)者67%有頭疼;70%~80%因腫瘤壓迫視神經(jīng)交叉而產(chǎn)生視力減退及視野障礙，以雙顳側(cè)偏盲最常見。腫瘤壓迫或侵入下丘腦產(chǎn)生嗜睡、高熱、尿崩癥和精神異常等。腫瘤向前生長(zhǎng)壓迫額葉產(chǎn)生精神癥狀、癲癇、嗅覺障礙等;向側(cè)方生長(zhǎng)侵入海綿竇產(chǎn)生Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)及三叉神經(jīng)第1支麻痹;向中顱窩生長(zhǎng)影響Meckel腔可產(chǎn)生三叉神經(jīng)痛，影響顳葉或壓迫頸內(nèi)動(dòng)脈產(chǎn)生顳葉癲癇、精神癥狀、偏癱和失語等;少數(shù)可長(zhǎng)入后顱窩、基底節(jié)及內(nèi)囊等處，產(chǎn)生腦干受壓、腦積水，偏癱等。腫瘤向下生長(zhǎng)可突入蝶竇、咽頂及鼻腔，產(chǎn)生鼻出血、腦脊液鼻漏及顱內(nèi)感染。垂體瘤早期有什么表現(xiàn)?