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短指畸形的臨床癥狀

  本病以手及手指的短小為特點,可以是單純性手指指骨的短小,也可以是掌骨短小造成的短指畸形,但掌、指骨的數(shù)量多不缺少?;慰梢允菃伟l(fā)或多發(fā)的縱列或橫列的掌、指骨短小。根據(jù)短縮的部位,可將短指畸形分為短末節(jié)指骨( brachytelePhalangia )、短中節(jié)指骨( brachymesophalangia )、短近節(jié)指骨( brachybasophalangia )和短掌骨( brachymetacatpia ) 四類。此外還有少指節(jié)指( hypophagi 。)和多節(jié)指骨短小畸形,且常在近節(jié)多一節(jié)指骨。短指可與并指合并存在,而且也表現(xiàn)出多種形式,可為兩個 3 指節(jié)短手指相并, 或兩個單指節(jié)的手指相并。亦可為拇指正常,而 2 一 5 指的四個短手指相并,甚至于全手,包括拇指及 2 --5 指全部短小而相并。輕的短指畸形其外形和功能近于正常,僅有一節(jié)指骨或掌骨短小,伴有肌膊、肌肉的發(fā)育不良。嚴(yán)重者其手指如“肢芽”,附著在手掌遠(yuǎn)端,除皮膚、皮下組織外,無動力組織結(jié)構(gòu),完全喪失其功能。

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