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運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元根據(jù)不同的年齡有不同癥狀

  (1)成年型(遠(yuǎn)端型)

  多發(fā)生在中年男性,由上肢遠(yuǎn)端開始,自手向近端發(fā)展,有明顯的肌萎縮和肌無力、腱反射減退、肌肉肌束顫動(dòng),可以發(fā)展到下肢或頸項(xiàng)肌肉,引起呼吸麻痹。極少數(shù)可以從遠(yuǎn)端向近端發(fā)展。

  (2)少年型(近端型)

  多數(shù)在青少年或兒童期起病,有家族史,是常染色體隱性遺傳或顯性遺傳。臨床以骨盆帶和下肢近端肌肉無力與肌肉萎縮,行走時(shí)步態(tài)搖擺不穩(wěn),站立時(shí)腹部前凸,進(jìn)而肩胛帶與上肢近端肌肉無力與肌肉萎縮,有前角刺激表現(xiàn)(肌束顫動(dòng)),仰臥位不易起來。

  (3)嬰兒型

  是常染色體隱性遺傳疾病,在母體內(nèi)或出生一年后內(nèi)發(fā)病。臨床表現(xiàn)為四肢和軀干的肌肉無力和萎縮。因此,在母體內(nèi)發(fā)病的胎兒是感胎動(dòng)明顯減少或消失,出生后發(fā)病的患兒哭聲微弱、明顯紫紺、全身弛緩性肌肉無力和肌肉萎縮。萎縮以骨盆帶和下肢近端開始,向肩胛帶、頸項(xiàng)部和四肢遠(yuǎn)端發(fā)展。顱神經(jīng)支配的肌肉也極易損害。但臨床少見肌束顫動(dòng)。智力、感覺和植物神經(jīng)功能相對(duì)完好。

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