1成人房室缺臨床表現(xiàn)編輯本段
成人房室缺臨床表現(xiàn)
單純房間隔缺損在兒童期大多可無癥狀，因此不易早期發(fā)現(xiàn)，除非請?？漆t(yī)生進行檢查。隨年齡增長癥狀逐漸明顯，較早期的主要癥狀是活動時呼吸困難。隨著病情的加重，可發(fā)生室上性心律失常，如有房性早搏患者可出現(xiàn)心悸。
1、原發(fā)孔型房間隔缺損的癥狀，輕度活動后心悸、氣急，呼吸道經(jīng)常發(fā)生感染。部分性和完全性房室管畸形上述癥狀出現(xiàn)較早，常發(fā)生在嬰兒期和兒童期，病程進展快，早期出現(xiàn)心臟擴大和嚴重的肺部充血。
2、病兒發(fā)育遲緩，胸廓隆起，除原發(fā)孔型房間隔缺損外，在心尖部聽到收縮期吹風樣雜音，向左腋下傳導。
2成人房室缺診斷依據(jù)編輯本段
成人房室缺診斷依據(jù)
1.心悸、氣急、易感冒、發(fā)育差，重者有紫紺，心尖部聽到二尖瓣關閉不全之收縮期吹風樣雜音，胸骨左緣三、四肋間聽到粗糙的收縮期雜音伴震顫(室間隔缺損)，肺動脈第二音亢進分裂。
2.心電圖檢查：P-R間期延長，超過0.20秒，多有Ⅰ度房室傳導阻滯，電軸左偏。
3.X線檢查：右房右室增大，尚有左室左房增大，肺血增多。肺動脈段膨出。
4.超聲心動圖檢查：右心房、右心室和肺動脈內(nèi)徑增寬，二、三尖瓣裂，顯示原發(fā)孔房缺及室間隔缺損，房室瓣返流。
5.右心導管檢查：心房水平有左向右分流，心房到心室血氧漸升高，導管可直接經(jīng)右心房進入左室。
6.左心室造影檢查：左室造影顯示左室流出道變長形如“鵝”頸，稱之為鵝頸征，部分性房室管畸形，顯影順序為左室→左房→右房→右室→肺動脈，完全性房室管畸形則四個腔室同時顯影。
3成人房室缺成人室缺的原因編輯本段
成人房室缺成人室缺的原因
室間隔缺損在左、右心室之間存在一直接開口。按國內(nèi)統(tǒng)計，在成人先天性心臟病中，室間隔缺損僅次于房間隔缺損占第二位，近年來國內(nèi)兒科先天性心臟病手術治療開展較普遍，成人室間隔缺損患者相應減少。成人室間隔缺損病理解剖：室間隔缺損解剖上一般可分為4型：I嵴上型，缺損在肺動脈瓣下，常合并有主動脈瓣關閉不全，此型少見約占5%；II型為嵴下型或膜部缺損，為最常見的類型占80%左右；III型為房室通道型；IV型為肌型缺損，后兩型均較少見。
成人室間隔缺損病理生理：室間隔缺損必然導致心室水平的左向右分流，其血流動力學效應為：①肺循環(huán)血量增多；②左室容量負荷增大；③體循環(huán)血量下降。由于肺循環(huán)血量增加，肺動脈壓力增高，早期肺血管阻力呈功能性增高，隨著時間推移，肺血管發(fā)生組織學改變，形成肺血管梗阻性病變，可使右心壓力逐步升高超過左心壓力，而轉(zhuǎn)變?yōu)橛蚁蜃蠓至?，形成Eisenmenger綜合征。
4成人房室缺手術治療編輯本段
成人房室缺手術治療
室間隔缺損（ventricularseptaldefect，VSD)，在左、右心室之間存在一直接開口。按國內(nèi)統(tǒng)計，在成人先天性心臟病中，本病僅次于房間隔缺損占第二位，近年來國內(nèi)兒科先天性心臟病手術治療開展較普遍，成人室間隔缺損患者相應減少。
缺損小、分流量小的成人室間隔缺損病人可無癥狀，生長發(fā)育不受影響。缺損大的成人室間隔缺損患者可有發(fā)育不良、勞累后心悸、氣喘、咳嗽、乏力、肺部感染等癥狀。后期可有心力衰竭。當肺動肺壓顯著增高而有右至左分流時可有發(fā)紺。成人室間隔缺損患者易于發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎，個別病人伴有心臟傳導阻滯。
成人室間隔缺損患者如沒有其他不適癥狀，建議盡早手術治療。對治療單純成人室間隔缺損有4種手術方案：心外常規(guī)開胸術、右腋下小切口手術、胸腔鏡手術及心內(nèi)科介入封堵術?？筛鶕?jù)缺損大小、部位、年齡及成人室間隔缺損患者的自身情況來定最佳的成人室間隔缺損治療方案。
成人室間隔缺損病理解剖：室間隔缺損解剖上一般可分為4型：I嵴上型，缺損在肺動脈瓣下，常合并有主動脈瓣關閉不全，此型少見約占5%；II型為嵴下型或膜部缺損，為最常見的類型占80%左右；III型為房室通道型；IV型為肌型缺損，后兩型均較少見。肺動脈高壓是先天性室間隔缺損常見的合并癥之一，肺動脈高壓嚴重時手術風險大，病死率較高，完善的圍術期處理亦是防止成人室間隔缺損肺動脈高壓危害的關鍵。
5成人房室缺病理機制編輯本段
成人房室缺病理機制
室缺在左、右心室之間存在一直接開口。按國內(nèi)統(tǒng)計，在成人先天性心臟病中，本病僅次于房間隔缺損占第二位，近年來國內(nèi)兒科先天性心臟病手術治療開展較普遍，成 人室缺患者相應減少。室缺解剖上一般可分為4 型：I嵴上型，缺損在肺動脈瓣下，常合并有主動脈瓣關閉不全，此型少見約占5 % ； II 型為嵴下型或膜部缺損，為最常見的類型占80 % 左右；III型為房室通道型；IV 型為肌型缺損，后兩型均較少見。
室缺必然導致心室水 平的左向右分流，其血流動力學效應為：① 肺循環(huán)血量增多；② 左室容量負荷增大；③ 體循環(huán)血量下降。由于肺循環(huán)血量增加，肺動脈壓力增高，早期肺血管阻力呈功能性增高，隨著時間推移，肺血管發(fā)生組織學改變，形成肺血管梗阻性病變，可使右 心壓力逐步升高超過左心壓力，而轉(zhuǎn)變?yōu)橛蚁蜃蠓至?，形成Eisenmenger 綜合征。
6成人房室缺微治療法編輯本段
成人房室缺微治療法
成人室缺患者如沒有其他不適癥狀，建議盡早手術治療。對治療單純成人室缺有4種手術方案：心外常規(guī)開胸術、右腋下小切口手術、胸腔鏡手術及心內(nèi)科介入封堵術。可根據(jù)缺損大小、部位、年齡及成人室缺患者的自身情況來定最佳的成人室缺治療方案。
成人小室缺Qp / Qs < 1 . 3 者一般不需手術，但應隨訪觀察；中度室缺Qp / Qs 為1 . 5 ～2 . 0 者應考慮手術，此類患者在成人中少見；介于以上兩者之間Qp／Qs 為1 . 3 ～1 . 5 者可根據(jù)成人室缺患者總體情況決定是否手術，除非年齡過大有其他疾患不能耐受手術者仍應考慮手術治療；大室缺伴明顯肺動脈壓增高，肺血管阻力＞7Wood 單位者不宜手術（IWood 單位＝= 67 士33dyn · S · Cm 一5 ）。
一般成人室缺自然閉合者為數(shù)極少，存活至成人的室缺一般為兩種情況，一種是缺損面積較小，對血流動力學影響不大，屬于較小室缺手術治療預后較好；另一種為較大的心臟室缺在兒童期未作手術至成人已發(fā)展為嚴重肺動脈高壓導致右向左分流預后極差。
7成人房室缺成人室缺的全解編輯本段
成人房室缺成人室缺的全解
成人室缺患者如沒有其他不適癥狀，建議盡早手術治療。對治療單純成人室缺有4種手術方案：心外常規(guī)開胸術、右腋下小切口手術、胸腔鏡手術及心內(nèi)科介入封堵術?？筛鶕?jù)缺損大小、部位、年齡及成人室缺患者的自身情況來定最佳的成人室缺治療方案。
室缺解剖上一般可分為4 型：I嵴上型，缺損在肺動脈瓣下，常合并有主動脈瓣關閉不全，此型少見約占5 % ； II 型為嵴下型或膜部缺損，為最常見的類型占80 % 左右；III型為房室通道型；IV 型為肌型缺損，后兩型均較少見。
室 缺必然導致心室水平的左向右分流，其血流動力學效應為：① 肺循環(huán)血量增多；② 左室容量負荷增大；③ 體循環(huán)血量下降。由于肺循環(huán)血量增加，肺動脈壓力增高，早期肺血管阻力呈功能性增高，隨著時間推移，肺血管發(fā)生組織學改變，形成肺血管梗阻性病變，可使右 心壓力逐步升高超過左心壓力，而轉(zhuǎn)變?yōu)橛蚁蜃蠓至鳎纬蒃isenmenger 綜合征。
成人室缺臨床表現(xiàn)：一般根據(jù)血流動力學變化的影響程度，癥狀輕重等，臨床上分為大、中、小型室缺。
一、小型成人室缺 在收縮期左右心室之間存在明顯壓力階差，左向右分流量不大，Qp / Qs < 1 . 5 ，右心室壓及肺動脈壓力正常。缺損面積一般<0.5cm2 4="" bsa="">
二、 中型成人室缺 左、右心室之間分流量較大，Qp/Qs 為1.5～2.0，但右心室收縮期壓力仍低于左心室，缺損面積一般為0.5～1.0cm2/m2 ( BSA ) 。聽診除在胸骨左緣可聞及全收縮期雜音伴震顫外，并可在心尖區(qū)聞及舒張中期反流性雜音，P2 可輕度亢進。部分患者有勞力性呼吸困難。
三、 大型成人室缺 左、右心室之間收縮期已不存在壓力差，左向右分流量大，QP / Qs > 2.0。因血流動力學影響嚴重存活至成人期者較少見，且常已有繼發(fā)性肺血管阻塞性病變，導致右向左分流而呈現(xiàn)青紫；并有呼吸困難及負荷能力下降；胸骨左緣 收縮期雜音常減弱至III級左右，P2亢進；有時可聞及因繼發(fā)性肺動脈瓣關閉不全而致的舒張期雜音。
成人室缺治療：成人小室缺Qp / Qs < 1 . 3 者一般不需手術，但應隨訪觀察；中度室缺Qp / Qs 為1 . 5 ～2 . 0 者應考慮手術，此類患者在成人中少見；介于以上兩者之間Qp/Qs 為1 . 3 ～1 . 5 者可根據(jù)成人室缺患者總體情況決定是否手術，除非年齡過大有其他疾患不能耐受手術者仍應考慮手術治療；大室缺伴明顯肺動脈壓增高，肺血管阻 力>7Wood 單位者不宜手術。
成人室缺治療預后：一般成人室缺自然閉合者為數(shù)極少，存活至成人的室缺一般為兩種情況，一種是缺損面積較小，對血流動力學影響不大，屬于較小室缺手術治療預后較好；另一種為較大的心臟室缺在兒童期未作手術至成人已發(fā)展為嚴重肺動脈高壓導致右向左分流預后極差。
8成人房室缺VSD的治療指南編輯本段
成人房室缺VSD的治療指南
因為成人先天性心臟病室缺VSD年齡增大，成人先天性心臟病室缺VSD應先評估室缺VSD合并肺動脈高壓的手術可行性，根據(jù)檢查結果選擇使用合適治療方式治療成人先天性心臟病室缺VSD，手術治療后應加強術后隨訪，以保障成人先天性心臟病室缺VSD手術治療效果。
未手術患者的評估：
一、評估室缺VSD合并肺動脈高壓(PAH)成人患者手術可行性的心導管檢查，明確診斷PDA可基于影像學檢查顯示的缺損處分流(伴或不伴明顯左心室容量超負荷的臨床表現(xiàn))(Ⅰ類建議，證據(jù)級別：C，簡稱Ⅰ/C)。
二、在無創(chuàng)檢查結果不確定且治療需要更多信息的情況下，室缺VSD成人患者接受心導管檢查是有效的。檢查應收集下列數(shù)據(jù)：
1.缺損處分流量(Ⅱa/B)；
2.測定疑似PAH患者的肺動脈壓力及阻力，并用各種血管擴張劑來測定PAH的可逆性(Ⅱa/B)；
3.評估其他心臟病變，如主動脈瓣反流及雙腔右心室(Ⅱa/C)；
4.在外科手術前確定是否存在多發(fā)性室缺VSD(Ⅱa/C)；
5.有冠脈疾病風險的患者應接受冠脈造影(Ⅱa/C)；
6.應了解VSD解剖情況，尤其是在擬應用封堵裝置前(Ⅱa/C)。
成人先天性心臟病室缺VSD導管介入治療：
采用封堵裝置閉合肌部VSD須慎重，尤其對于遠離三尖瓣及主動脈的缺損，或合并左心腔嚴重擴大或PAH的VSD(Ⅱb/C)。
成人先天性心臟病室缺VSD外科及介入干預后隨訪：
一、殘存心衰、分流、PAH、主動脈瓣反流、左室或右室流出道梗阻的成人患者，VSD術后應在本地區(qū)ACHD中心接受檢查，至少每年1次(Ⅰ/C)。
二、殘存輕微VSD且不合并其他病變的成人患者，應每3~5年在本地區(qū)ACHD中心接受檢查(Ⅰ/C)。
三、使用封堵裝置的成人患者應根據(jù)VSD位置及其他因素，每1~2年在ACHD中心接受隨訪(Ⅰ/C)。
9成人房室缺癥狀編輯本段
成人房室缺癥狀
缺損小、分流量小的成人室間隔缺損病人可無癥狀，生長發(fā)育不受影響。缺損大的成人室間隔缺損患者可有發(fā)育不良、勞累后心悸、氣喘、咳嗽、乏力、肺部感染等癥狀。后期可有心力衰竭。當肺動肺壓顯著增高而有右至左分流時可有發(fā)紺。成人室間隔缺損患者易于發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎，個別病人伴有心臟傳導阻滯。
10成人房室缺病理編輯本段
成人房室缺病理
成人室間隔缺損解剖上一般可分為4型：I嵴上型，缺損在肺動脈瓣下，常合并有主動脈瓣關閉不全，此型少見約占5%;II型為嵴下型或膜部缺損，為最常見的類型占80%左右;III型為房室通道型;IV型為肌型缺損，后兩型均較少見。
11成人房室缺并發(fā)癥編輯本段
成人房室缺并發(fā)癥
肺動脈高壓是先天性室間隔缺損常見的合并癥之一，肺動脈高壓嚴重時手術風險大，病死率較高，完善的圍術期處理亦是防止成人室間隔缺損肺動脈高壓危害的關鍵。
12成人房室缺預防保健編輯本段
成人房室缺預防保健
應開展科普知識的宣傳和教育對適齡人群進行重點監(jiān)測，充分發(fā)揮醫(yī)務人員和孕婦及其家屬的作用。
1.戒除不良生活習慣包括孕婦本人及其配偶，如嗜煙、酗酒等。
2.孕前積極治療影響胎兒發(fā)育的疾病如糖尿病紅斑狼瘡、貧血等。
3.積極做好產(chǎn)前檢查工作，預防感冒，應盡量避免使用已經(jīng)證實有致畸胎作用的藥物避免接觸有毒有害物質(zhì)。
4.對高齡產(chǎn)婦有先心病家族史夫婦一方有嚴重疾病或缺陷者，應重點監(jiān)測。