對(duì)進(jìn)行性延髓麻痹的治療包括病因治療、對(duì)癥治療和各種非藥物治療。目前以一般和對(duì)癥支持為主。保證足夠的營養(yǎng),改善全身狀況,有吞咽困難者,均應(yīng)置放鼻飼管予半流質(zhì)飲食為宜,分泌物多者必要時(shí)可予氣管切開,對(duì)晚期患者,應(yīng)加強(qiáng)護(hù)理和預(yù)防吸入性肺炎。
一、抗興奮性氨基酸毒性治療
興奮氨基酸毒性學(xué)說認(rèn)為,肌萎縮側(cè)索硬化患者高親和谷氨酸轉(zhuǎn)運(yùn)障礙。
二、清除自由基
自由基學(xué)說基于在家族性ALS患者中分離出編碼Cu/Zn超氧化物歧化酶1基因。推薦使用大劑量維生素,即每天加維生素E800一1000mg,維生素C500mg,維生素A1000U和復(fù)合維生素B1片。乙酰半胱氨酸是一種自由基清除劑,是細(xì)胞內(nèi)主要的抗氧離子系統(tǒng)谷胱甘肽的直接和間接的前體,治療1年后脊髓首發(fā)癥狀MND病死率下降。
三、免疫治療
免疫治療效果尚不肯定。大劑量環(huán)磷酰胺治療并未改變ALS的病程,意味著在阻止ALS進(jìn)展中抑制T細(xì)胞非依賴性B細(xì)胞反應(yīng)并無益處。只有在ALS早期治療才有效。
四、神經(jīng)保護(hù)性治療
營養(yǎng)兇子治療是一種保護(hù)性治療。臨床應(yīng)用中如使用2種或2種以上的神經(jīng)營養(yǎng)因子可能會(huì)有顯著的療效。
五、干細(xì)胞移植治療
研究發(fā)現(xiàn),把神經(jīng)干細(xì)胞直接移植到成年鼠脊髓損傷部位,可以明顯減輕脊髓損傷所導(dǎo)致的神經(jīng)功能缺損。但在治療MND時(shí)是否有效,目前處于試驗(yàn)階段。
六、并發(fā)癥的治療
(1)構(gòu)音障礙早期由語言康復(fù)醫(yī)生指導(dǎo)非常重要。處理措施包括鼓勵(lì)患者減慢講話速度,局部使用冰塊或巴氯芬因能幫助患者減輕舌肌痙攣,對(duì)修復(fù)軟腭及抬高軟腭也有幫助。
(2)流涎幫助措施包括頸部支持.頭位矯正,口腔感染的治療??鼓憠A能制劑阿托品或東莨菪堿局部皮膚涂擦有效,阿米替林可幫助患者改善睡眠、心境和流涎。
(3)吞咽困難應(yīng)鼓勵(lì)患者吃自己覺得輕松舒適的食品,避免刺激性食物造成的咳嗽和憋氣。巴氯芬因減輕痙攣可幫助解決吞咽困難,有時(shí)劑量可達(dá)80~90mg。必要時(shí)可下鼻飼胃管,避免經(jīng)口嗆咳引起的呼吸道感染。
溫馨提示
大多數(shù)患者可表現(xiàn)絕望、憤怒、易激惹。后期絕大多數(shù)不僅對(duì)配偶、朋友,而且對(duì)醫(yī)生也產(chǎn)生對(duì)立情緒。要及時(shí)使用抗抑郁藥及抗焦慮藥。常用阿米替林25~150mg/d,帕羅西汀20mg/d,氟西汀20mg/d,其副作用更小。