20120725健康北京：栗占國講干燥綜合癥的癥狀

　　干燥綜合癥，估計很多朋友都沒有聽說過這個名詞，其實干燥綜合癥這種疾病還是比較嚴重的，本期的健康北京請到了栗占國教授，栗占國教授是這類疾病的專家，一起來聽教授講解干燥綜合癥。

　　該視頻主要文字介紹：

　　干燥綜合癥的癥狀

　　本病起病多隱匿，大多數(shù)患者很難說出明確起病時間，臨床表現(xiàn)多樣，病情輕重差異較大。多數(shù)會有局部表現(xiàn)

　　(1)口干燥癥：因唾液腺病變，使唾液粘蛋白缺少而引起下述常見癥狀：①有70%~80%患者訴有口干，但不一定都是首癥或主訴，嚴重者因口腔黏膜、牙齒和舌發(fā)粘以致在講話時需頻頻飲水，進固體食物時必需伴水或流食送下，有時夜間需起床飲水等。②猖獗性齲齒是本病的特征之一。約50%的患者出現(xiàn)多個難以控制發(fā)展的齲齒，表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，終只留殘根。③腮腺炎，50%患者表現(xiàn)有間歇性交替性腮腺腫痛，累及單側(cè)或雙側(cè)。大部分在10天左右可以自行消退，但有時持續(xù)性腫大。少數(shù)有頜下腺腫大，舌下腺腫大較少。有的伴有發(fā)熱。對部分有腮腺持續(xù)性腫大者應警惕有惡性淋巴瘤的可能。④舌部表現(xiàn)為舌痛、舌面干、裂、舌乳頭萎縮而光滑。⑤口腔黏膜出現(xiàn)潰瘍或繼發(fā)感染。

　　(2)干燥性角結(jié)膜炎：此因淚腺分泌的粘蛋白減少而出現(xiàn)眼干澀、異物感、淚少等癥狀，嚴重者痛哭無淚。部分患者有眼瞼緣反復化膿性感染、結(jié)膜炎、角膜炎等。

　　(3)其他淺表部位：如鼻、硬腭、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累，使其分泌較少而出現(xiàn)相應癥狀。

　　并發(fā)癥

　　該病容易并發(fā)系統(tǒng)損傷，即除口眼干燥表現(xiàn)外患者還可出現(xiàn)全身癥狀如乏力、發(fā)熱等。約有2/3患者出現(xiàn)系統(tǒng)損害。

　　(1)皮膚：皮膚病變的病理基礎為局部血管炎。有下列表現(xiàn)①過敏性紫癜樣皮疹：多見于下肢，為米粒大小邊界清楚的紅丘疹，壓之不褪色，分批出現(xiàn)。每批持續(xù)時間約為10天，可自行消退而遺有褐色色素沉著。②結(jié)節(jié)紅斑較為少見。③雷諾現(xiàn)象：多不嚴重，不引起指端潰瘍或相應組織萎縮。

　　(2)骨骼肌肉：關(guān)節(jié)痛較為常見。僅小部分表現(xiàn)有關(guān)節(jié)腫脹，但多不嚴重，且呈一過性。關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)的破壞非本病的特點。肌炎見于約5%的患者。

　　(3)腎：國內(nèi)報道約有30%~50%患者有腎損害，主要累及遠端腎小管，表現(xiàn)為因I型腎小管酸中毒而引起的低血鉀性肌肉麻痹，嚴重者出現(xiàn)腎鈣化、腎結(jié)石及軟骨病。表現(xiàn)為多飲、多尿的腎性尿崩亦常出現(xiàn)于腎小管酸中毒患者。通過氯化銨負荷試驗可以看到約50%患者有亞臨床型腎小管酸中毒。近端腎小管損害較少見。小部分患者出現(xiàn)較明顯的腎小球損害，臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、低白蛋白血癥甚至腎功能不全。

　　(4)肺：大部分患者無呼吸道癥狀。輕度受累者出現(xiàn)干咳，重者出現(xiàn)氣短。肺部的主要病理為間質(zhì)性病變，部分出現(xiàn)彌漫性肺間質(zhì)纖維化，少數(shù)人可因此而呼吸功能衰竭而死亡。早期肺間質(zhì)病變在肺X片上并不明顯只有高分辨肺CT方能發(fā)現(xiàn)。另有小部分患者出現(xiàn)肺動脈高壓。有肺纖維化及重度肺動脈高壓者預后不佳。

　　(5)消化系統(tǒng)：胃腸道可以因其黏膜層的外分泌腺體病變而出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀。約20%患者有肝臟損害，特別是部分患者合并自身免疫性肝炎或原發(fā)性膽汁性肝硬化。慢性胰腺炎亦非罕見。

　　(6)神經(jīng)：累及神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)生率約為5%。以周圍神經(jīng)損害為多見，不論是中樞或周圍神經(jīng)損害均與血管炎有關(guān)。

　　(7)血液系統(tǒng)：本病可出現(xiàn)白細胞減少或/和血小板減少，血小板低下嚴重者可伴出血現(xiàn)象。本病淋巴腫瘤的發(fā)生率約為正常人群的44倍。國內(nèi)已有pSS患者出現(xiàn)血管免疫母細胞性淋巴結(jié)病(伴巨球蛋白血癥)、非何杰金淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤等報道。

　　本期嘉賓介紹

　　栗占國，男，教授、主任醫(yī)師、博士/博士后導師，北京大學人民醫(yī)院風濕免疫科主任，中國免疫學會臨床免疫學分會候任主任委員，中華醫(yī)學會中華風濕病學分會主任委員(2010年10月任)。

　　1983年開始長期從事風濕病臨床工作。先后在澳大利亞悉尼大學獲博士學位，在美國哈佛大學完成博士后。在類風濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、強直性脊柱炎及血管炎等風濕病的診斷和治療上有豐富的經(jīng)驗。主要研究方向為類風濕關(guān)節(jié)炎的發(fā)病機理及免疫治療、系統(tǒng)性紅斑狼瘡及干燥綜合征的早期診斷及治療。主編或參與編寫了8部風濕病和免疫學專著。

　　目前，承擔國家杰出青年基金、國家自然科學基金(重點項目)、“863”項目、教育部重點項目、中華醫(yī)學專項人才基金及教育部跨世紀優(yōu)秀人才基金等16項，研究基金超過一千萬元。為國家杰出青年基金獲得者(美國風濕病學會會員)

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